權(quán)威問答
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紫紺型先天性心臟病是一組以出生時即存在的右向左分流或混合型血流異常為特征的先天性心臟畸形，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜青紫、缺氧發(fā)作及杵狀指。
心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致靜脈血未經(jīng)肺氧合直接進(jìn)入體循環(huán)，常見類型包括法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等。
出生后即出現(xiàn)中央性青紫，哭鬧時加重，可伴呼吸困難、蹲踞體位及發(fā)育遲緩，嚴(yán)重者出現(xiàn)缺氧暈厥。
心臟超聲是確診首選，配合血氣分析顯示低氧血癥，X線可見特征性心影改變?nèi)缪バ涡摹?/p>
需分期手術(shù)矯正畸形，新生兒期可行姑息手術(shù)改善缺氧，根治手術(shù)多在1歲內(nèi)完成，術(shù)后需終身隨訪。
患者應(yīng)避免劇烈運動，定期監(jiān)測心功能，接種疫苗預(yù)防感染，孕期女性需進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。
