腎小管酸中毒是由腎小管功能障礙導(dǎo)致體內(nèi)酸堿平衡紊亂的一組臨床綜合征,主要包括遠(yuǎn)端型、近端型、混合型和高鉀型四種類型。
遠(yuǎn)端腎小管無法正常排酸,血液呈酸性而尿液偏堿,可能由遺傳缺陷或自身免疫疾病引起,表現(xiàn)為多飲多尿、低鉀血癥,需補(bǔ)充枸櫞酸鉀糾正酸中毒。
近端腎小管重吸收碳酸氫鹽障礙,常與范可尼綜合征相關(guān),兒童多見生長發(fā)育遲緩,治療需大劑量碳酸氫鈉聯(lián)合維生素D改善鈣磷代謝。
同時(shí)存在遠(yuǎn)端和近端腎小管功能異常,多繼發(fā)于慢性腎病或藥物損傷,需根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果聯(lián)合使用堿性藥物和電解質(zhì)調(diào)節(jié)劑。
醛固酮缺乏或抵抗導(dǎo)致高血鉀伴酸中毒,常見于糖尿病腎病,需限制鉀攝入并使用氟氫可的松等鹽皮質(zhì)激素替代治療。
確診需進(jìn)行尿液酸化試驗(yàn)和血?dú)夥治?,日常需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)水平,避免使用非甾體抗炎藥等腎毒性藥物,嚴(yán)重者需終身替代治療。