健康知道
嬰兒蠶豆?。ㄆ咸烟?6-磷酸脫氫酶缺乏癥）屬于遺傳性溶血性疾病，目前無法根治，但可通過避免誘因和規(guī)范管理控制癥狀。
1、遺傳因素該病由X染色體基因突變導(dǎo)致，患兒需終身避免蠶豆、樟腦丸等氧化性物質(zhì)。家長需定期監(jiān)測血紅蛋白水平，急性溶血時(shí)可遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉、葉酸、維生素E等藥物。
2、溶血預(yù)防家長需嚴(yán)格避免患兒接觸萘酚類消毒劑、磺胺類藥物等誘發(fā)溶血的物質(zhì)。出現(xiàn)黃疸、醬油色尿等癥狀時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)進(jìn)行輸血或藍(lán)光治療。
3、并發(fā)癥管理嚴(yán)重溶血可能導(dǎo)致腎功能損傷或膽紅素腦病。家長需觀察患兒精神狀態(tài)，必要時(shí)配合醫(yī)生進(jìn)行血漿置換或換血療法。
4、長期隨訪建議每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和肝功能，接種疫苗前需評估風(fēng)險(xiǎn)?？蛇m量食用蘋果、梨、白菜、冬瓜等低氧化性食物。
患兒需隨身攜帶疾病警示卡，家長應(yīng)學(xué)習(xí)急救知識，避免接觸誘發(fā)因素可維持正常生活。
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