健康知道
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病，屬于罕見(jiàn)病。主要因ATP7B基因突變導(dǎo)致銅在肝臟、腦部等器官異常沉積，引發(fā)肝功能損害和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
1、遺傳因素該病為常染色體隱性遺傳，父母攜帶致病基因時(shí)子女有概率發(fā)病?；驒z測(cè)可確診，需終身低銅飲食并配合青霉胺等驅(qū)銅治療。
2、銅蓄積損傷銅在肝臟沉積可導(dǎo)致肝硬化，腦部基底節(jié)受損表現(xiàn)為震顫和肌張力障礙。需定期監(jiān)測(cè)血清銅藍(lán)蛋白，使用鋅劑抑制銅吸收。
3、肝臟表現(xiàn)早期出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，后期可能進(jìn)展為黃疸、腹水。急性肝衰竭需考慮肝移植，常用藥物包括曲恩汀等金屬螯合劑。
4、神經(jīng)精神癥狀常見(jiàn)構(gòu)音障礙、步態(tài)異常及精神行為異常。MRI顯示基底節(jié)異常信號(hào)，神經(jīng)癥狀可使用鹽酸三乙撐四胺改善。
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