堿性磷酸酶是肝功化驗(yàn)單里非常重要的一個(gè)項(xiàng)目，正常范圍一般不同的醫(yī)院可能略有差異，一般不超過(guò)125或者是130。如果測(cè)出來(lái)堿性磷酸酶是157.3，說(shuō)明是有輕度升高的。堿性磷酸酶輕度的升高，一方面可能要注意有沒(méi)有生理性的原因，另外一方面是一種疾病的狀態(tài)。生理性的原因，比如一個(gè)青少年骨骼發(fā)育的旺盛時(shí)期，或者一個(gè)孕婦懷著寶寶，這種情況下是屬于生理性的堿性磷酸酶的偏高。如果不屬于這兩種狀態(tài)，就要考慮是不是疾病造成的。什么疾病可以造成堿性磷酸酶的偏高，一個(gè)是肝臟損傷，尤其是膽汁淤積性的肝損傷，臨床常見(jiàn)的就是PBC或者是PSC，PSC叫原發(fā)性硬化性膽管炎是比較少見(jiàn)的，PBC叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，這兩年又改名叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，相對(duì)來(lái)說(shuō)更多見(jiàn)一些。PBC的特點(diǎn)是自身免疫紊亂，引起肝內(nèi)小膽管的損傷，小膽管損傷了，膽管當(dāng)中存在的堿性磷酸酶，釋放出來(lái)到血液當(dāng)中，就出現(xiàn)了堿性磷酸酶升高的這種情況。如果是一個(gè)中年女性堿性磷酸酶升高，同時(shí)還感覺(jué)到有皮膚瘙癢，或者全身乏力，就要高度警惕有沒(méi)有PBC了。這時(shí)候，需要到醫(yī)院去檢測(cè)一下自身抗體，如果自身抗體里邊查到了，線粒體抗體的陽(yáng)性，或者是GP210、Sp100的陽(yáng)性，基本上就可以考慮PBC的診斷了。除了肝內(nèi)膽汁淤積性的疾病之外，還有一些關(guān)于骨骼的腫瘤。骨骼出現(xiàn)腫瘤了，破骨細(xì)胞活躍，堿性磷酸酶也會(huì)出現(xiàn)明顯的升高。所以堿性磷酸酶，像157輕度的升高，如果沒(méi)有生理性的情況，還是建議到醫(yī)院去做進(jìn)一步的檢查和評(píng)估。

原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)在更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎。原因是這個(gè)疾病分為四個(gè)期，病理上如果分到四期的患者才診斷為肝硬化，而在前面一到三期，稱之為原發(fā)性膽汁性膽管炎，也就是并沒(méi)有發(fā)展到肝硬化那么嚴(yán)重的程度。病因?qū)嶋H上跟一些免疫、代謝、遺傳因素有關(guān)，導(dǎo)致肝臟里的膽管上皮細(xì)胞損傷，這種膽管細(xì)胞的損傷現(xiàn)在目前國(guó)際上推薦的藥物，最常見(jiàn)的是熊去氧膽酸。熊去氧膽酸是目前有證據(jù)顯示的，可以延緩原發(fā)性膽汁性膽管炎疾病進(jìn)展或者減輕肝臟里面的膽管上皮炎癥損傷，有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的一線使用藥物。如果熊去氧膽酸使用的過(guò)程中發(fā)現(xiàn)治療效果不理想，堿性磷酸酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素有相應(yīng)的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，如果在六個(gè)月或一年時(shí)對(duì)患者進(jìn)行評(píng)價(jià)，沒(méi)有達(dá)到理想的應(yīng)答效果，可以再同時(shí)使用一些其他藥物，臨床上現(xiàn)在目前推薦使用的藥物，像奧貝膽酸或一些貝特類降脂藥物，都可以和熊去氧膽酸聯(lián)合應(yīng)用，治療原發(fā)性膽汁性肝硬化。疾病越在早期治療，治療越充分，可能將來(lái)往四期發(fā)展的可能性就會(huì)有很好地控制。但是如果使用熊去氧膽酸作為一線藥物，以及奧貝膽酸或貝特類藥物作為二線藥物，治療效果不佳的這類患者，可能就會(huì)出現(xiàn)疾病的進(jìn)展，對(duì)于疾病進(jìn)展比較迅速，短時(shí)間會(huì)發(fā)展到肝硬化的患者，可能最終考慮肝臟移植是比較好的選擇。

肝硬化是肝臟疾病終末期的一種臨床表現(xiàn)，這種時(shí)候患者肝臟的硬度會(huì)有明顯增加，纖維組織會(huì)取代正常的肝臟細(xì)胞組織。從大體上看，肝臟的體積可能會(huì)縮小，肝臟的硬度會(huì)增加，肝臟的功能同時(shí)也會(huì)受到影響。原發(fā)性膽汁性肝硬化實(shí)際上它是一種特殊的疾病，它是由于肝臟內(nèi)部的毛細(xì)膽管出現(xiàn)了上皮的損傷，從而導(dǎo)致膽汁的流出阻礙，使得膽汁淤積在肝臟內(nèi)，從而引起肝臟的硬化，但是我們所稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，但并不是說(shuō)診斷了這個(gè)疾病，患者就一定已經(jīng)發(fā)展到肝硬化的階段，肝硬化是它發(fā)展的最終末期的一個(gè)表現(xiàn)，這個(gè)疾病的病理表現(xiàn)可以分為四期，最嚴(yán)重的一個(gè)階段才叫肝硬化，所以說(shuō)即使有的病人診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化，也是要根據(jù)疾病的分期。它可以分為一期、二期、三期，在前期沒(méi)有肝硬化的表現(xiàn)?，F(xiàn)在對(duì)于疾病的診斷，已經(jīng)給它更名叫原發(fā)性的膽汁性的膽管炎，這樣就使得患者對(duì)這個(gè)疾病的恐懼感有所下降，同時(shí)也是根據(jù)患者疾病的發(fā)展階段，來(lái)對(duì)相應(yīng)的病人做診斷，病人不會(huì)認(rèn)為一患了這個(gè)疾病，肯定就是肝硬化。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是一種先天性疾病，發(fā)病率比較低。臨床表現(xiàn)主要是肝功能長(zhǎng)期慢性損害。目前沒(méi)有特別有效的藥物治療。如果想獲得痊愈，可行肝臟移植手術(shù)。病理改變主要是肝內(nèi)小膽管內(nèi)炎癥反應(yīng)而導(dǎo)致膽汁淤積。在進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)可能發(fā)現(xiàn)肝臟功能異常，膽紅素水平異常以及膽道酶異常。同時(shí)進(jìn)行自身抗體檢查時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)自身抗體陽(yáng)性。最終確診有賴于肝臟穿刺活檢。是說(shuō)在肝臟穿刺活檢情況下可以發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)小膽管擴(kuò)張以及小膽管內(nèi)膽汁淤積。臨床上可以使用的藥物包括護(hù)肝藥物，以及利膽藥物。護(hù)肝藥物目的主要減少肝細(xì)胞損傷，而利膽藥物主要是熊去氧膽酸，可以在一定程度上減少膽紅素升高水平。但藥物并不能逆轉(zhuǎn)原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化病理生理過(guò)程。

這種疾病可以使用藥物進(jìn)行輔助治療，包括護(hù)肝、利膽藥物的使用，一旦發(fā)生肝硬化，進(jìn)行肝移植是唯一有效治療辦法。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化實(shí)際上是臨床上非常少見(jiàn)的一類疾病。而這類疾病一般都是先天存在的，主要是有自身的抗體攻擊體內(nèi)的小的膽管而導(dǎo)致小膽管的炎癥，引起小膽管擴(kuò)張以及肝內(nèi)的膽汁淤積。早期時(shí)患者可以沒(méi)有任何的臨床表現(xiàn)，而到后面可以出現(xiàn)肝功能的持續(xù)的損害，表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高，而這個(gè)病最終要確診，一般都有賴于肝臟的穿刺活檢。在穿刺活檢的肝臟組織標(biāo)本里可以看到小膽管的擴(kuò)張以及擴(kuò)張膽管內(nèi)膽汁淤積的發(fā)生，肝臟原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化一旦診斷，是沒(méi)有藥物能夠逆轉(zhuǎn)到疾病的進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，可以有藥物進(jìn)行輔助治療，包括護(hù)肝藥物的使用，包括利膽藥物的使用，但是這些藥物只能從一定程度上延緩肝臟功能損害的發(fā)生，但并不能從根本上去逆轉(zhuǎn)病情的進(jìn)展。而每個(gè)病人病情的進(jìn)展程度也不一樣，但是對(duì)于疾病進(jìn)展比較快的患者，后期會(huì)可能會(huì)發(fā)生肝臟的硬化，而對(duì)于這些患者而言，進(jìn)行肝移植治療是唯一有效治療辦法。