左冠動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈嗎
心血管內(nèi)科編輯
醫(yī)普小新
關(guān)鍵詞： #動(dòng)脈
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左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈是一種先天性心臟畸形，屬于罕見(jiàn)的心血管發(fā)育異常。正常情況下左冠狀動(dòng)脈應(yīng)起源于主動(dòng)脈根部，但該疾病患者左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口于肺動(dòng)脈，可能導(dǎo)致心肌缺血甚至心力衰竭。
左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的病理機(jī)制與胚胎期心血管系統(tǒng)發(fā)育異常有關(guān)。胎兒期肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈，此時(shí)異常起源的左冠狀動(dòng)脈尚可維持心肌供血。出生后肺動(dòng)脈壓力下降，導(dǎo)致左冠狀動(dòng)脈血流逆向流入肺動(dòng)脈，形成冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象?；颊呖赡艹霈F(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促、多汗等非特異性癥狀，嚴(yán)重時(shí)可表現(xiàn)為急性心肌梗死或心源性休克。心臟超聲檢查可發(fā)現(xiàn)左心室擴(kuò)大及收縮功能減低，確診需依賴冠狀動(dòng)脈造影或心臟CT血管成像。
該疾病在新生兒期死亡率較高，未經(jīng)治療者約90%在1歲內(nèi)死亡。存活至成年者多依賴右冠狀動(dòng)脈形成的側(cè)支循環(huán)供血，但仍存在猝死風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)矯正是唯一有效治療方法，包括左冠狀動(dòng)脈重新植入主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈內(nèi)隧道重建等術(shù)式。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心功能，部分患者可能遺留心肌損害或心律失常。
對(duì)于疑似病例應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)并及時(shí)就醫(yī)，確診患者術(shù)前需嚴(yán)格控制液體入量并使用正性肌力藥物維持循環(huán)。術(shù)后康復(fù)期應(yīng)保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入，定期監(jiān)測(cè)心電圖和心臟超聲，避免呼吸道感染等可能加重心臟負(fù)擔(dān)的因素。母乳喂養(yǎng)的嬰兒建議少量多次喂養(yǎng)，家長(zhǎng)需密切觀察患兒面色、呼吸及精神狀態(tài)變化。
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