肺淋巴細(xì)胞平滑肌瘤是什么
腫瘤科編輯
健康解讀者
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肺淋巴細(xì)胞平滑肌瘤是一種罕見(jiàn)的肺部良性腫瘤，主要由平滑肌細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合增生形成，屬于肺淋巴管平滑肌瘤病的特殊亞型。該病可能與雌激素水平異常、基因突變等因素有關(guān)，常見(jiàn)癥狀包括咳嗽、呼吸困難、胸痛等，部分患者可能出現(xiàn)自發(fā)性氣胸。
肺淋巴細(xì)胞平滑肌瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為與雌激素受體異常激活有關(guān)，多見(jiàn)于育齡期女性。病理特征為肺部彌漫性囊性病變伴不典型平滑肌細(xì)胞增生，免疫組化顯示平滑肌標(biāo)志物和淋巴細(xì)胞標(biāo)記物共同表達(dá)。影像學(xué)檢查可見(jiàn)雙肺多發(fā)薄壁囊腔，常被誤診為肺氣腫或淋巴管肌瘤病。
該病需與肺淋巴管肌瘤病、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥等疾病鑒別。診斷依賴胸部高分辨率CT和病理活檢，必要時(shí)需進(jìn)行免疫組化檢測(cè)。由于屬于罕見(jiàn)病，臨床容易漏診或誤診，對(duì)疑似病例建議轉(zhuǎn)診至呼吸專(zhuān)科或罕見(jiàn)病診療中心進(jìn)一步評(píng)估。
肺淋巴細(xì)胞平滑肌瘤的治療以控制癥狀和延緩疾病進(jìn)展為主。輕度患者可采用觀察隨訪，中重度患者可能需要激素調(diào)節(jié)治療或靶向藥物干預(yù)。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防氣胸發(fā)生，建議定期監(jiān)測(cè)肺功能和影像學(xué)變化。育齡期女性患者應(yīng)謹(jǐn)慎選擇避孕方式，減少雌激素暴露。若出現(xiàn)急性呼吸困難需立即就醫(yī)排除氣胸等并發(fā)癥。
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