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什么是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

心血管內(nèi)科編輯 科普小醫(yī)森
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關(guān)鍵詞： #動(dòng)脈

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種先天性心臟病，表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。該病主要由胚胎期動(dòng)脈干分隔異常引起，需通過手術(shù)矯正。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的核心病理特征是主動(dòng)脈起源于右心室，肺動(dòng)脈起源于左心室，形成兩個(gè)獨(dú)立的平行循環(huán)系統(tǒng)?；純撼錾篌w循環(huán)血液無法獲得氧氣交換，表現(xiàn)為嚴(yán)重發(fā)紺、呼吸困難及代謝性酸中毒。典型癥狀包括出生后即刻出現(xiàn)的全身青紫，哭鬧時(shí)加重，吸氧無法緩解，可能伴有喂養(yǎng)困難及發(fā)育遲緩。心臟聽診可聞及單一響亮的第二心音，胸片顯示蛋形心影伴肺血管紋理增多。超聲心動(dòng)圖可明確診斷，顯示大動(dòng)脈與心室連接異常及冠狀動(dòng)脈開口變異。

未經(jīng)治療的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒生存率極低，90%在1歲內(nèi)死亡?，F(xiàn)代治療采用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為出生后2-3周。術(shù)前需維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，可靜脈滴注前列腺素E1。合并室間隔缺損的患兒可能出現(xiàn)暫時(shí)性充血性心力衰竭，需控制液體攝入并使用利尿劑。術(shù)后需長期隨訪冠狀動(dòng)脈供血情況，警惕冠狀動(dòng)脈扭曲或狹窄。部分患兒可能遺留輕度肺動(dòng)脈瓣反流或心律失常，但多數(shù)可獲得接近正常的生活質(zhì)量。

確診完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒應(yīng)立即轉(zhuǎn)入心臟專科中心，避免延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。家長需密切監(jiān)測患兒氧飽和度和尿量，維持適宜環(huán)境溫度。術(shù)后康復(fù)期應(yīng)定期復(fù)查心臟功能，按計(jì)劃接種疫苗，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。哺乳期母親應(yīng)保證充足營養(yǎng)，必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下補(bǔ)充鐵劑和維生素。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒成年后妊娠需進(jìn)行專業(yè)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，妊娠期間需加強(qiáng)心功能監(jiān)測。

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