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腎臟先天畸形有哪幾種

育兒指南編輯 醫(yī)普小能手
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關(guān)鍵詞: #畸形 #腎臟

腎臟先天畸形主要包括腎缺如、重復(fù)腎、馬蹄腎、異位腎和腎發(fā)育不良五種類型。

1、腎缺如:

單側(cè)或雙側(cè)腎臟完全缺失稱為腎缺如,雙側(cè)缺如胎兒無(wú)法存活。單側(cè)缺如通常由胚胎期輸尿管芽發(fā)育障礙導(dǎo)致,對(duì)側(cè)腎臟會(huì)代償性增大。產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn),出生后需定期監(jiān)測(cè)腎功能,避免劇烈運(yùn)動(dòng),必要時(shí)進(jìn)行透析或腎移植。

2、重復(fù)腎:

單個(gè)腎臟出現(xiàn)雙套集合系統(tǒng),多因輸尿管芽過(guò)早分支造成。部分患者會(huì)出現(xiàn)尿路感染腎積水,通過(guò)靜脈腎盂造影確診。輕度無(wú)需治療,反復(fù)感染者需手術(shù)矯正,如輸尿管再植術(shù)、重復(fù)腎部分切除術(shù)。

3、馬蹄腎:

兩腎下極融合呈馬蹄形,胚胎期腎臟遷移異常所致。易并發(fā)腎結(jié)石和尿路梗阻,CT三維重建可明確診斷。無(wú)癥狀者定期隨訪,結(jié)石患者可采用體外沖擊波碎石,嚴(yán)重者需行腎盂成形術(shù)。

4、異位腎:

腎臟未達(dá)正常位置,常見(jiàn)盆腔腎和交叉異位腎。胚胎期腎臟上升受阻引起,多數(shù)功能正常。盆腔腎可能壓迫子宮需剖宮產(chǎn),交叉異位腎需與腫瘤鑒別,必要時(shí)行核素掃描評(píng)估腎功能。

5、腎發(fā)育不良:

腎臟體積小且結(jié)構(gòu)紊亂,與基因突變或母體糖尿病相關(guān)。分為囊性發(fā)育不良和單純發(fā)育不良,超聲顯示腎臟回聲增強(qiáng)??刂蒲獕汉偷鞍讛z入,終末期需腎臟替代治療,兒童可考慮腹膜透析。

腎臟畸形患兒需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免高嘌呤食物。適度進(jìn)行散步、游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。注意觀察排尿情況,預(yù)防尿路感染,先天性多囊腎患者需監(jiān)測(cè)肝功能。部分類型畸形存在遺傳傾向,建議進(jìn)行家系基因檢測(cè)和遺傳咨詢。

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