蠶豆病即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，其癥狀表現(xiàn)主要有急性溶血性貧血相關(guān)的面色蒼白、黃疸、醬油色尿，以及伴隨的發(fā)熱、腹痛、乏力、惡心嘔吐等。

一、面色蒼白

面色蒼白是蠶豆病引發(fā)急性溶血性貧血時(shí)最常見的早期表現(xiàn)之一。由于紅細(xì)胞在短時(shí)間內(nèi)被大量破壞，血液攜氧能力急劇下降，導(dǎo)致皮膚、口唇、眼瞼等部位顏色變淺，失去紅潤(rùn)光澤。患者常自覺頭暈、心慌、呼吸急促。這種情況通常在進(jìn)食蠶豆或接觸相關(guān)物質(zhì)后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)，是疾病發(fā)作的明確信號(hào)，需要立即停止接觸可疑物質(zhì)并尋求醫(yī)療幫助。

二、黃疸

黃疸表現(xiàn)為皮膚、鞏膜發(fā)黃，是紅細(xì)胞破壞后，其內(nèi)容物膽紅素在血液中濃度升高所致。這是蠶豆病進(jìn)展期的典型癥狀。膽紅素經(jīng)由肝臟代謝，當(dāng)溶血速度超過(guò)肝臟處理能力時(shí)，便會(huì)沉積于皮膚和黏膜。黃疸程度通常與溶血嚴(yán)重程度相關(guān)，可能伴有尿色加深。發(fā)現(xiàn)黃疸意味著體內(nèi)正在發(fā)生顯著的溶血過(guò)程，必須及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行血液檢查，評(píng)估肝功能和膽紅素水平。

三、醬油色尿

醬油色尿或稱濃茶色尿，是蠶豆病一個(gè)特征性且嚴(yán)重的癥狀，提示存在血紅蛋白尿。當(dāng)血管內(nèi)溶血過(guò)于劇烈，游離的血紅蛋白通過(guò)腎臟濾過(guò)進(jìn)入尿液，便會(huì)使尿液呈現(xiàn)深褐色或醬油色。這標(biāo)志著溶血程度較重，可能已對(duì)腎功能造成影響。患者觀察到此類尿液變化時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)，醫(yī)生通常會(huì)進(jìn)行尿常規(guī)檢查，確認(rèn)尿液中是否存在血紅蛋白，并評(píng)估腎臟狀況。

四、發(fā)熱

發(fā)熱是蠶豆病急性發(fā)作時(shí)常見的伴隨癥狀。溶血過(guò)程中，紅細(xì)胞破壞釋放的物質(zhì)可能作為致熱原，引發(fā)機(jī)體免疫和炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致體溫升高。發(fā)熱程度不一，可能為低熱，也可能出現(xiàn)高熱。發(fā)熱常與寒戰(zhàn)、全身不適感一同出現(xiàn)。處理發(fā)熱時(shí)，首要任務(wù)是治療原發(fā)病，即控制溶血，而非單純使用退熱藥物，某些退熱藥可能加重病情，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行對(duì)癥處理。

五、腹痛與消化道癥狀

腹痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀在蠶豆病發(fā)作時(shí)也較為常見。腹痛可能源于溶血產(chǎn)物對(duì)腹腔神經(jīng)的刺激或溶血引發(fā)的脾臟急劇腫大。惡心嘔吐則可能與溶血產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)或直接刺激胃腸有關(guān)。這些癥狀易與急性胃腸炎混淆，需結(jié)合有無(wú)進(jìn)食蠶豆史及其他溶血表現(xiàn)進(jìn)行鑒別。患者出現(xiàn)此類癥狀時(shí)，應(yīng)注意休息，暫時(shí)禁食，并及時(shí)就醫(yī)明確診斷。

蠶豆病患者及其家屬應(yīng)充分了解該病為遺傳性疾病，終生無(wú)法治愈，關(guān)鍵在于預(yù)防急性溶血發(fā)作。日常生活中必須嚴(yán)格避免進(jìn)食蠶豆、蠶豆制品及豆瓣醬等，并注意規(guī)避樟腦丸、部分抗瘧藥、磺胺類抗生素等可能誘發(fā)溶血的藥物。所有用藥前需主動(dòng)告知醫(yī)生患病史。家中應(yīng)常備疾病說(shuō)明卡片，方便緊急情況下告知醫(yī)護(hù)人員。定期隨訪血液科，監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，了解基礎(chǔ)溶血狀況。保持健康作息，預(yù)防感染，因?yàn)椴《靖腥疽部赡苷T發(fā)溶血。一旦出現(xiàn)任何可疑癥狀，如面色突然變差、尿色加深、乏力加重等，須立即就醫(yī)，不可延誤。