血小板減少性紫癜是一種以血小板數(shù)量減少導(dǎo)致皮膚黏膜出血為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，可分為免疫性血小板減少癥和血栓性血小板減少性紫癜兩種類型。該病主要表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦出血等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血。

1、免疫性血小板減少癥

免疫性血小板減少癥是最常見的類型，主要由機(jī)體產(chǎn)生抗血小板自身抗體導(dǎo)致血小板破壞增多?；颊呖赡艹霈F(xiàn)四肢散在出血點(diǎn)、月經(jīng)量增多等癥狀。診斷需結(jié)合血小板計(jì)數(shù)低于100×10?/L、骨髓巨核細(xì)胞增多等特征。治療可選用醋酸潑尼松片、靜注人免疫球蛋白等藥物，難治性病例可能需要利妥昔單抗注射液。

2、血栓性血小板減少性紫癜

血栓性血小板減少性紫癜屬于危急重癥，因血管性血友病因子裂解酶缺乏導(dǎo)致微血管血栓形成。典型表現(xiàn)為發(fā)熱、血小板減少、微血管病性溶血三聯(lián)征。實(shí)驗(yàn)室檢查可見破碎紅細(xì)胞、乳酸脫氫酶顯著升高。血漿置換是主要治療手段，需配合輸注新鮮冰凍血漿。

3、發(fā)病機(jī)制

血小板減少性紫癜的發(fā)病與免疫異常密切相關(guān)。免疫性血小板減少癥中存在血小板相關(guān)免疫球蛋白G異常增高，而血栓性血小板減少性紫癜多與ADAMTS13酶活性缺乏有關(guān)。部分病例與病毒感染、藥物反應(yīng)、妊娠等因素相關(guān)，遺傳因素也可能參與發(fā)病過程。

4、臨床表現(xiàn)

皮膚黏膜出血是最突出表現(xiàn)，輕者可見針尖樣瘀點(diǎn)，重者出現(xiàn)大片瘀斑?？谇谎?、結(jié)膜下出血具有特征性。女性患者常見月經(jīng)過多，消化道出血可表現(xiàn)為黑便。血栓性血小板減少性紫癜還可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如頭痛、意識(shí)障礙，以及腎功能損害表現(xiàn)。

5、診斷治療

診斷需完善血常規(guī)、凝血功能、骨髓穿刺等檢查。免疫性血小板減少癥首選糖皮質(zhì)激素治療，常用醋酸潑尼松片起始治療。嚴(yán)重出血時(shí)可使用靜注人免疫球蛋白沖擊治療。血栓性血小板減少性紫癜需緊急血漿置換，同時(shí)監(jiān)測神經(jīng)系統(tǒng)癥狀變化。所有患者都應(yīng)避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。

血小板減少性紫癜患者應(yīng)保持皮膚清潔避免外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食宜選擇易消化食物，避免過硬過熱食物損傷口腔黏膜。日?；顒?dòng)需防止磕碰，女性患者月經(jīng)期應(yīng)注意觀察出血量。定期復(fù)查血常規(guī)監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)變化，出現(xiàn)頭痛、視物模糊等警示癥狀需立即就醫(yī)。保持良好的作息規(guī)律有助于病情恢復(fù)，寒冷季節(jié)需注意預(yù)防呼吸道感染。