特殊類型血小板減少性紫癜是一組以血小板減少伴出血傾向?yàn)樘卣鞯漠愘|(zhì)性疾病，主要包括血栓性血小板減少性紫癜、肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥、妊娠期血小板減少癥等類型。該病可能由免疫異常、藥物反應(yīng)、感染等因素誘發(fā)，典型表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血或牙齦出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。需通過血常規(guī)、骨髓穿刺、抗體檢測(cè)等明確診斷。

1、血栓性血小板減少性紫癜

血栓性血小板減少性紫癜屬于危急重癥，主要因血管性血友病因子裂解酶缺乏導(dǎo)致微血管血栓形成?；颊叱“鍦p少外，常伴發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及腎功能損害。血漿置換是核心治療手段，可聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍注射液、免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊。緊急情況下需輸注新鮮冰凍血漿補(bǔ)充酶活性。

2、肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥

肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥與肝素使用后產(chǎn)生的血小板因子4抗體相關(guān)，分為非免疫型與免疫型。免疫型患者血小板可急劇下降，并誘發(fā)靜脈或動(dòng)脈血栓。確診后需立即停用肝素，改用替代抗凝藥物如阿加曲班注射液、比伐盧定注射液。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)及血栓癥狀，必要時(shí)行介入取栓治療。

3、妊娠期血小板減少癥

妊娠期血小板減少癥可能由妊娠生理改變、子癇前期或免疫性血小板減少癥引起。輕度減少若無出血傾向可觀察，重度減少伴出血需使用靜脈丙種球蛋白沖擊治療，必要時(shí)短期應(yīng)用潑尼松片。分娩前血小板低于50×10?/L時(shí)需備血小板懸液，剖宮產(chǎn)術(shù)中需預(yù)防產(chǎn)后出血。

4、藥物相關(guān)性血小板減少

奎寧、磺胺類、抗癲癇藥等可通過免疫機(jī)制破壞血小板。臨床表現(xiàn)為用藥后突發(fā)皮膚紫癜，伴血小板計(jì)數(shù)顯著降低。首要措施為停用可疑藥物，嚴(yán)重出血時(shí)輸注血小板，并應(yīng)用地塞米松磷酸鈉注射液促進(jìn)恢復(fù)。需永久避免再次接觸同類藥物。

5、感染繼發(fā)血小板減少

登革熱、HIV、EB病毒等感染可導(dǎo)致骨髓抑制或免疫性血小板破壞。除原發(fā)病治療外，血小板低于20×10?/L或有活動(dòng)性出血時(shí)，需輸注血小板支持。重癥登革熱患者慎用糖皮質(zhì)激素，可選用重組人血小板生成素注射液刺激造血。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食宜選擇易消化軟食，避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。定期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，觀察有無新發(fā)出血點(diǎn)或瘀斑。出現(xiàn)頭痛、嘔血、血尿等嚴(yán)重癥狀時(shí)須立即就醫(yī)。妊娠患者需加強(qiáng)產(chǎn)前血液學(xué)檢查，與血液科及產(chǎn)科醫(yī)生保持密切隨訪。