什么是免疫性血小板減少癥
免疫性血小板減少癥是一種因免疫系統(tǒng)異常攻擊自身血小板導(dǎo)致外周血中血小板計(jì)數(shù)降低的出血性疾病，臨床以皮膚黏膜出血、瘀斑為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。免疫性血小板減少癥的發(fā)生可能與病毒感染、自身免疫異常、藥物因素、遺傳易感性及脾臟功能異常等因素有關(guān)。
1、病毒感染
部分患者在發(fā)病前有呼吸道或消化道病毒感染史，病毒抗原與血小板表面蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生抗血小板抗體。常見病原體包括EB病毒、巨細(xì)胞病毒等。治療需針對(duì)原發(fā)感染使用抗病毒藥物如更昔洛韋注射液，同時(shí)配合血小板輸注支持治療。
2、自身免疫異常
機(jī)體免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤識(shí)別血小板膜糖蛋白為外來抗原，產(chǎn)生特異性自身抗體。這些抗體通過Fc受體與巨噬細(xì)胞結(jié)合，加速血小板在脾臟破壞?？蓹z測血小板相關(guān)免疫球蛋白PAIgG輔助診斷。治療主要采用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、丙種球蛋白靜脈注射等免疫調(diào)節(jié)方案。
3、藥物因素
某些藥物如肝素、奎寧、磺胺類等可通過半抗原機(jī)制誘發(fā)藥物依賴性抗血小板抗體產(chǎn)生。臨床表現(xiàn)為用藥后5-14天突發(fā)血小板減少，停藥后多可自行恢復(fù)。嚴(yán)重者需使用血小板生成素受體激動(dòng)劑艾曲泊帕乙醇胺片促進(jìn)血小板再生。
4、遺傳易感性
HLA-DR2等特定基因型人群對(duì)免疫性血小板減少癥易感性增加，家族聚集病例可見。這類患者往往病程遷延，容易發(fā)展為慢性。治療上除常規(guī)方案外，可考慮使用利妥昔單抗注射液靶向清除B淋巴細(xì)胞。
5、脾臟功能異常
脾臟是血小板破壞和抗體產(chǎn)生的主要場所，脾功能亢進(jìn)時(shí)血小板滯留增加。對(duì)于激素治療無效的慢性患者，脾切除可使60-70%病例獲得緩解。術(shù)前需接種肺炎球菌多糖疫苗等預(yù)防感染，術(shù)后需監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)變化。
免疫性血小板減少癥患者日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食宜選擇易消化食物，避免過硬、過熱或刺激性食物。定期監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)，觀察有無新發(fā)出血點(diǎn)或瘀斑。若出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，或嘔血、黑便等消化道出血表現(xiàn)，須立即就醫(yī)。長期服用糖皮質(zhì)激素者需注意補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。
相關(guān)推薦
