免疫性血小板減少癥是什么
免疫性血小板減少癥是一種因免疫系統(tǒng)異常攻擊血小板導致外周血血小板計數(shù)降低的出血性疾病，臨床主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、瘀斑等。該病可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，發(fā)病機制與自身抗體介導的血小板破壞或生成不足有關。
1、發(fā)病機制
免疫性血小板減少癥的核心病理是B細胞產生抗血小板自身抗體，這些抗體與血小板表面糖蛋白結合后，被脾臟巨噬細胞識別并吞噬破壞。部分患者還存在骨髓巨核細胞成熟障礙，導致血小板生成減少。兒童患者多與病毒感染后免疫交叉反應相關，成人則更易合并自身免疫性疾病。
2、臨床表現(xiàn)
典型癥狀為皮膚出現(xiàn)針尖樣出血點、紫癜或瘀斑，常見于四肢遠端。黏膜出血表現(xiàn)為鼻衄、牙齦滲血，女性可能出現(xiàn)月經(jīng)量增多。嚴重者可發(fā)生消化道出血、血尿甚至顱內出血，但自發(fā)性內臟出血概率較低。
3、診斷標準
需滿足血小板計數(shù)持續(xù)低于100×10?/L，并排除其他導致血小板減少的疾病。骨髓檢查顯示巨核細胞數(shù)量正常或增多伴成熟障礙。特異性實驗室檢查包括血小板相關免疫球蛋白檢測、抗血小板抗體檢測等。
4、治療原則
一線治療首選糖皮質激素如潑尼松片，重癥可靜脈注射免疫球蛋白。二線治療包括促血小板生成藥物如艾曲泊帕乙醇胺片、羅米司亭注射液，或免疫抑制劑如硫唑嘌呤片。難治性病例可考慮脾切除術。
5、疾病管理
患者應避免劇烈運動和外傷，禁用阿司匹林等抗血小板藥物。定期監(jiān)測血小板計數(shù)，妊娠期患者需聯(lián)合產科與血液科共同管理。疫苗接種前需評估免疫狀態(tài)，部分活疫苗需謹慎接種。
免疫性血小板減少癥患者日常需保持均衡飲食，適量補充富含維生素K的西藍花、菠菜等深色蔬菜，避免過硬或帶刺食物損傷口腔黏膜。建議選擇游泳、瑜伽等低強度運動，避免對抗性運動。注意觀察皮膚出血點變化，出現(xiàn)頭痛、嘔血等嚴重癥狀時立即就醫(yī)。治療期間嚴格遵醫(yī)囑調整用藥，不可自行增減激素劑量。
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