肺間質(zhì)纖維化是一種以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的慢性進行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺泡壁增厚、肺組織結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、長期吸入有害物質(zhì)等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力、杵狀指等癥狀?？赏ㄟ^高分辨率CT、肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗等方式診斷，治療方式包括氧療、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗纖維化藥物、肺移植等。

1、遺傳因素

部分肺間質(zhì)纖維化患者存在家族遺傳傾向，如家族性肺纖維化與TERT、TERC等基因突變相關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早，病情進展較快。治療需結(jié)合基因檢測結(jié)果，早期使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊，并定期監(jiān)測肺功能變化。對于有家族史的高危人群，應(yīng)避免吸煙及有害環(huán)境暴露。

2、環(huán)境暴露

長期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵，或飼養(yǎng)鳥類導(dǎo)致的過敏性肺炎，均可誘發(fā)肺間質(zhì)病變。患者常伴有職業(yè)暴露史，胸部CT可見磨玻璃影伴網(wǎng)格狀改變。除脫離暴露環(huán)境外，可短期使用甲潑尼龍片控制急性炎癥，聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療。日常需加強呼吸道防護，定期進行職業(yè)病篩查。

3、自身免疫疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并肺間質(zhì)病變，表現(xiàn)為雙肺基底部分布為主的纖維化。這類患者需同時治療原發(fā)病，如使用環(huán)磷酰胺注射液控制風(fēng)濕活動，配合低劑量潑尼松龍片減輕肺內(nèi)炎癥。定期復(fù)查抗體譜和炎癥指標(biāo)，警惕急性加重風(fēng)險。

4、藥物副作用

胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物可能引發(fā)藥物性肺纖維化，多表現(xiàn)為用藥后新發(fā)的咳嗽和氣促。確診后需立即停用可疑藥物，必要時使用注射用甲強龍沖擊治療。對于必須使用相關(guān)藥物的患者，應(yīng)每3個月進行胸部CT隨訪，早期發(fā)現(xiàn)肺損傷征象。

5、特發(fā)性因素

特發(fā)性肺纖維化是病因未明的常見類型，高分辨率CT呈現(xiàn)普通型間質(zhì)性肺炎特征性改變。標(biāo)準(zhǔn)治療包括長期服用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進程，或使用尼達尼布軟膠囊抑制成纖維細胞增殖。急性加重期需住院給予氧療和抗生素如注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉控制感染。

肺間質(zhì)纖維化患者日常應(yīng)保持適度有氧運動如慢走、太極拳，避免劇烈活動加重缺氧。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、蛋清，適量補充維生素D。冬季注意保暖防感冒，接種肺炎疫苗和流感疫苗。嚴(yán)格戒煙并遠離二手煙，使用空氣凈化器改善室內(nèi)空氣質(zhì)量。定期隨訪肺功能，出現(xiàn)氣促加重、發(fā)熱等癥狀時及時就醫(yī)。心理上可通過呼吸康復(fù)訓(xùn)練緩解焦慮，必要時尋求專業(yè)心理支持。