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重型再生障礙性貧血的好轉(zhuǎn)

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重型再生障礙性貧血的好轉(zhuǎn)通常表現(xiàn)為外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)逐漸恢復(fù)、輸血依賴減少以及感染和出血風(fēng)險(xiǎn)降低。病情好轉(zhuǎn)可能與免疫抑制治療有效、造血干細(xì)胞移植成功、支持治療得當(dāng)?shù)纫蛩赜嘘P(guān)。

1、免疫抑制治療有效

抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊是常用方案,可抑制異常免疫反應(yīng)。治療后6-12個(gè)月可見網(wǎng)織紅細(xì)胞比例上升,血紅蛋白濃度穩(wěn)定在80g/L以上時(shí)提示骨髓造血功能改善。需定期監(jiān)測肝腎功能,避免環(huán)孢素血藥濃度過高導(dǎo)致震顫或牙齦增生。

2、造血干細(xì)胞移植成功

異基因移植后供體細(xì)胞穩(wěn)定植入,嵌合率超過95%且未出現(xiàn)嚴(yán)重移植物抗宿主病時(shí),中性粒細(xì)胞通常在移植后3-4周恢復(fù)至0.5×10?/L以上。移植后需長期服用他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng),并定期進(jìn)行骨髓形態(tài)學(xué)和染色體核型檢查。

3、支持治療得當(dāng)

規(guī)范使用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子注射液可縮短中性粒細(xì)胞缺乏期,血小板輸注間隔延長至7天以上提示骨髓巨核系恢復(fù)。同時(shí)采用注射用兩性霉素B脂質(zhì)體預(yù)防真菌感染,維持血紅蛋白濃度在60g/L以上可減少心臟負(fù)荷。

4、骨髓增生改善

骨髓穿刺顯示造血面積從小于25%增至30%以上,巨核細(xì)胞數(shù)量每張涂片超過5個(gè)為有效指標(biāo)。此時(shí)可逐步減少艾曲泊帕乙醇胺片劑量,但需警惕停藥后血小板反跳性下降。

5、并發(fā)癥控制良好

血清鐵蛋白水平降至500μg/L以下提示鐵過載改善,需配合地拉羅司分散片祛鐵治療。持續(xù)3個(gè)月無嚴(yán)重感染或內(nèi)臟出血,且脫離血制品輸注達(dá)1個(gè)月以上,可視為臨床緩解。

患者應(yīng)保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),每日用復(fù)方氯己定含漱液漱口預(yù)防口腔感染。飲食選擇高壓滅菌處理的低菌膳食,避免進(jìn)食生冷食物?;謴?fù)期可進(jìn)行床邊腳踏車訓(xùn)練等低強(qiáng)度運(yùn)動,但血小板低于30×10?/L時(shí)需絕對臥床。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象,出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑需立即返院評估。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診

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