重型再生障礙性貧血
重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。重型再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、皮膚黏膜出血、反復(fù)感染等癥狀?？赏ㄟ^免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植等方式治療。
1、遺傳因素
部分重型再生障礙性貧血患者存在遺傳易感性，如范可尼貧血等遺傳性疾病可導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭。這類患者需進(jìn)行基因檢測明確診斷，治療上以造血干細(xì)胞移植為主，移植前需使用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑進(jìn)行預(yù)處理。日常生活中應(yīng)避免接觸苯類化學(xué)物質(zhì)，定期監(jiān)測血常規(guī)。
2、化學(xué)藥物
長期接觸苯及其衍生物、氯霉素等化學(xué)藥物可能損傷造血干細(xì)胞，導(dǎo)致重型再生障礙性貧血?；颊邞?yīng)立即脫離有毒環(huán)境，治療上可選擇抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊進(jìn)行免疫抑制治療。同時(shí)需預(yù)防感染，必要時(shí)輸注紅細(xì)胞懸液或血小板。
3、電離輻射
大劑量電離輻射可直接破壞骨髓造血微環(huán)境，引起重型再生障礙性貧血。這類患者需進(jìn)行保護(hù)性隔離，預(yù)防感染。治療上早期可使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血恢復(fù)，嚴(yán)重者需考慮異基因造血干細(xì)胞移植。日常生活中應(yīng)避免接觸放射線。
4、病毒感染
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過免疫機(jī)制誘發(fā)重型再生障礙性貧血?；颊咝柽M(jìn)行病毒篩查，治療上可選用抗病毒藥物如更昔洛韋注射液，同時(shí)聯(lián)合免疫抑制劑如他克莫司膠囊。出現(xiàn)發(fā)熱等感染癥狀時(shí)需及時(shí)使用抗生素如注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉。
5、免疫異常
T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可攻擊自身造血干細(xì)胞，導(dǎo)致重型再生障礙性貧血。診斷需依靠骨髓活檢和流式細(xì)胞術(shù)檢測。治療首選抗淋巴細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊，效果不佳時(shí)可考慮造血干細(xì)胞移植。治療期間需定期監(jiān)測肝腎功能和血藥濃度。
重型再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔，每日開窗通風(fēng)，避免去人群密集場所。飲食上選擇高蛋白、高維生素、易消化的食物，如魚肉、雞蛋、西藍(lán)花等，避免生冷食物。注意口腔和會陰部清潔，使用軟毛牙刷刷牙。避免劇烈運(yùn)動防止出血，但可進(jìn)行散步等輕度活動。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象，出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況及時(shí)就醫(yī)。
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