遲發(fā)性皮膚卟啉病的病因是什么
遲發(fā)性皮膚卟啉病的病因主要有遺傳因素、鐵代謝異常、肝臟疾病、酒精攝入過(guò)量、雌激素水平升高等。該病屬于卟啉代謝障礙性疾病，典型表現(xiàn)為光敏性皮膚損害。
1、遺傳因素
部分患者存在尿卟啉原脫羧酶基因突變，導(dǎo)致酶活性降低。這種遺傳缺陷可通過(guò)常染色體顯性方式傳遞，但外顯率不完全。基因檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)UROD基因突變，這類患者需特別注意避免誘發(fā)因素。
2、鐵代謝異常
體內(nèi)鐵負(fù)荷過(guò)重會(huì)抑制尿卟啉原脫羧酶活性。長(zhǎng)期輸血、遺傳性血色素沉著癥患者易出現(xiàn)鐵沉積，加重卟啉代謝紊亂。定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白水平，必要時(shí)進(jìn)行靜脈放血治療可改善癥狀。
3、肝臟疾病
慢性丙型肝炎、酒精性肝病等肝臟病變會(huì)影響卟啉代謝。肝細(xì)胞損傷導(dǎo)致尿卟啉原脫羧酶合成減少，同時(shí)肝臟對(duì)卟啉前體的排泄功能下降。這類患者需要同時(shí)治療原發(fā)肝病。
4、酒精攝入過(guò)量
乙醇及其代謝產(chǎn)物可誘導(dǎo)肝細(xì)胞色素P450系統(tǒng)，增加卟啉前體生成。長(zhǎng)期酗酒還會(huì)導(dǎo)致維生素缺乏和肝損傷，形成惡性循環(huán)。戒酒是治療的重要環(huán)節(jié)。
5、雌激素水平升高
口服避孕藥、激素替代療法等外源性雌激素，或妊娠期生理性雌激素升高，均可誘發(fā)疾病發(fā)作。雌激素可能通過(guò)影響肝酶活性干擾卟啉代謝。女性患者需謹(jǐn)慎使用含雌激素藥物。
遲發(fā)性皮膚卟啉病患者需嚴(yán)格防曬，穿戴防護(hù)衣物，避免使用加重病情的藥物如巴比妥類、磺胺類等。飲食上限制酒精攝入，適當(dāng)補(bǔ)充維生素C和維生素E可能有助于減輕氧化損傷。定期監(jiān)測(cè)肝功能、鐵代謝指標(biāo)，合并肝炎者應(yīng)積極抗病毒治療。出現(xiàn)水皰、糜爛等皮損時(shí)需預(yù)防繼發(fā)感染，必要時(shí)在皮膚科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行光療或藥物治療。
.jpg)
.jpg)
