溶血性尿毒綜合征是一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎損傷為特征的臨床綜合征，多由產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染引發(fā)，也可與肺炎鏈球菌感染、藥物使用、遺傳因素或自身免疫疾病相關(guān)。

一、感染因素

產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染是典型溶血性尿毒綜合征最常見誘因，細(xì)菌產(chǎn)生的志賀毒素會(huì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，引發(fā)血小板聚集和微血栓形成。肺炎鏈球菌感染可能通過神經(jīng)氨酸酶暴露紅細(xì)胞表面的抗原，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)攻擊紅細(xì)胞和血小板。感染后患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、血性腹瀉等前驅(qū)癥狀，隨后迅速發(fā)展為貧血和腎功能異常。

二、遺傳因素

補(bǔ)體調(diào)節(jié)基因突變可導(dǎo)致非典型溶血性尿毒綜合征，涉及補(bǔ)體因子H、補(bǔ)體因子I和膜輔蛋白等調(diào)控蛋白異常。這類患者補(bǔ)體系統(tǒng)過度激活，持續(xù)攻擊血管內(nèi)皮造成血栓形成。遺傳性病例具有反復(fù)發(fā)作傾向，部分患者有家族病史，需要長期進(jìn)行補(bǔ)體抑制治療。

三、藥物誘發(fā)

某些化療藥物如絲裂霉素、吉西他濱可能直接損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，引發(fā)藥物相關(guān)性溶血性尿毒綜合征。免疫抑制劑環(huán)孢素和他克莫司也可通過血管毒性作用導(dǎo)致發(fā)病。藥物誘發(fā)者通常在用藥后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)癥狀，及時(shí)停藥并配合血漿置換可改善預(yù)后。

四、自身免疫疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等疾病可能產(chǎn)生自身抗體攻擊血管內(nèi)皮，誘發(fā)繼發(fā)性溶血性尿毒綜合征。這類患者除典型三聯(lián)征外，往往伴有原發(fā)病的特有表現(xiàn)，需要同時(shí)控制基礎(chǔ)疾病和并發(fā)癥。

五、妊娠相關(guān)

妊娠期特別是產(chǎn)后階段可能發(fā)生溶血性尿毒綜合征，與補(bǔ)體激活、血管內(nèi)皮損傷有關(guān)。妊娠期發(fā)病者病情進(jìn)展迅速，可能并發(fā)子癇前期和HELLP綜合征，需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作處理。

溶血性尿毒綜合征患者應(yīng)注意維持水電解質(zhì)平衡，根據(jù)腎功能狀況調(diào)整蛋白質(zhì)和液體攝入量。恢復(fù)期需定期監(jiān)測血壓、尿量和腎功能指標(biāo)，避免使用腎毒性藥物。保持良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，確保食物充分加熱，可降低感染相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。出現(xiàn)不明原因貧血、皮下出血或尿量減少時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，早期干預(yù)對改善預(yù)后至關(guān)重要。適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)鍛煉有助于體能恢復(fù)，但需避免過度勞累。