肺纖維化可通過(guò)氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素、病毒感染等原因引起。

1、氧療

長(zhǎng)期低流量吸氧有助于改善缺氧癥狀，延緩病情進(jìn)展。氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%的患者，需通過(guò)鼻導(dǎo)管或面罩每日持續(xù)使用15小時(shí)以上。居家氧療需配備便攜式制氧機(jī)，避免高濃度吸氧導(dǎo)致二氧化碳潴留。合并肺動(dòng)脈高壓者需配合一氧化氮吸入治療。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細(xì)胞增殖，減緩肺功能下降。尼達(dá)尼布軟膠囊通過(guò)阻斷生長(zhǎng)因子受體發(fā)揮抗纖維化作用。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于急性加重的炎癥控制。合并感染時(shí)需用左氧氟沙星片等抗生素。使用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺片需監(jiān)測(cè)骨髓抑制。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

每周3次有氧運(yùn)動(dòng)結(jié)合呼吸肌訓(xùn)練可提升運(yùn)動(dòng)耐力。腹式呼吸訓(xùn)練每天2次，每次10分鐘能改善通氣效率。上肢抗阻訓(xùn)練有助于減輕輔助呼吸肌疲勞。訓(xùn)練時(shí)需配備血氧監(jiān)測(cè)儀，維持SpO2在88%以上。寒冷天氣應(yīng)改為室內(nèi)踏車(chē)訓(xùn)練。

4、生活方式調(diào)整

嚴(yán)格戒煙避免加重肺泡損傷。使用空氣凈化器降低PM2.5暴露。保持體重指數(shù)在18.5-24之間，肥胖會(huì)增加氧耗。接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。每日飲水1500毫升以上稀釋呼吸道分泌物。

5、肺移植

終末期患者FEV1小于35%預(yù)測(cè)值時(shí)可考慮移植。需進(jìn)行6分鐘步行距離、心功能等全面評(píng)估。術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等抗排異藥物。移植后5年生存率約50%，主要死因?yàn)槁耘女惡透腥??；铙w肺葉移植適用于部分匹配親屬供體病例。

肺纖維化患者應(yīng)每3個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能。飲食需保證每日90克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如雞蛋清、鱈魚(yú)等。避免接觸霉變谷物、鳥(niǎo)類(lèi)羽毛等過(guò)敏原。保持居住環(huán)境濕度在40%-60%減少氣道刺激。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)立即就醫(yī)，警惕急性加重風(fēng)險(xiǎn)。