溶血性貧血可通過(guò)藥物治療、輸血治療、脾切除手術(shù)、免疫抑制劑治療、造血干細(xì)胞移植等方式治療。溶血性貧血通常由遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、自身免疫性疾病、感染、藥物反應(yīng)、微血管病性溶血等原因引起。

1、藥物治療

糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片可用于自身免疫性溶血性貧血，通過(guò)抑制免疫系統(tǒng)減少紅細(xì)胞破壞。免疫球蛋白如靜注人免疫球蛋白適用于急性溶血發(fā)作，可阻斷抗體對(duì)紅細(xì)胞的攻擊。葉酸片有助于促進(jìn)紅細(xì)胞生成，補(bǔ)充因溶血導(dǎo)致的葉酸消耗。用藥需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，避免自行調(diào)整劑量。

2、輸血治療

嚴(yán)重貧血患者需輸注洗滌紅細(xì)胞或去白細(xì)胞紅細(xì)胞，快速改善組織缺氧。輸血前需進(jìn)行交叉配血試驗(yàn)，自身免疫性溶血患者可能需特殊配血處理。反復(fù)輸血者需監(jiān)測(cè)鐵過(guò)載，必要時(shí)使用去鐵胺注射液進(jìn)行祛鐵治療。

3、脾切除手術(shù)

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥或藥物治療無(wú)效的自身免疫性溶血可考慮脾切除。脾臟是破壞異常紅細(xì)胞的主要場(chǎng)所，切除后能顯著延長(zhǎng)紅細(xì)胞壽命。術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗、腦膜炎球菌疫苗等預(yù)防感染，術(shù)后需長(zhǎng)期預(yù)防性使用青霉素V鉀片。

4、免疫抑制劑

環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等適用于糖皮質(zhì)激素?zé)o效的難治性病例。這類藥物通過(guò)抑制T細(xì)胞活性減少自身抗體產(chǎn)生，需定期監(jiān)測(cè)血藥濃度及肝腎功能。利妥昔單抗注射液可選擇性清除B細(xì)胞，對(duì)溫抗體型自身免疫性溶血效果較好。

5、造血干細(xì)胞移植

重型地中海貧血、鐮狀細(xì)胞貧血等遺傳性溶血性疾病可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。移植前需進(jìn)行HLA配型，預(yù)處理方案常用白消安注射液聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液。移植后需預(yù)防移植物抗宿主病，可能需長(zhǎng)期使用他克莫司膠囊維持治療。

溶血性貧血患者日常需避免氧化性藥物如磺胺類、抗瘧藥，注意預(yù)防感染。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵、葉酸、維生素B12的攝入，可適量食用瘦肉、動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血危象，建議進(jìn)行散步、瑜伽等低強(qiáng)度活動(dòng)。定期復(fù)查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、膽紅素等指標(biāo)，出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重、醬油色尿等癥狀需立即就醫(yī)。