肺動(dòng)脈狹窄是什么
肺動(dòng)脈狹窄是一種先天性或后天性心臟血管畸形，主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣、瓣上或瓣下結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血流受阻。該病可能單獨(dú)存在，也可能合并其他心臟畸形如法洛四聯(lián)癥。
1、病因與分類
肺動(dòng)脈狹窄按解剖位置分為瓣膜型、漏斗型和肺動(dòng)脈主干型。先天性因素占多數(shù)，與胚胎期心球嵴發(fā)育異常有關(guān)，少數(shù)由風(fēng)濕熱、類癌綜合征等后天疾病引起。典型病理改變包括瓣葉增厚粘連、右心室流出道肌性肥厚或肺動(dòng)脈主干局部縮窄。
2、血流動(dòng)力學(xué)影響
狹窄導(dǎo)致右心室射血阻力增加，長(zhǎng)期可引發(fā)右心室向心性肥厚。中度以上狹窄時(shí)，右心室收縮壓可能超過(guò)左心室，嚴(yán)重者出現(xiàn)右心衰竭。肺血流量減少可能引起活動(dòng)后氣促、發(fā)育遲緩等癥狀。
3、臨床表現(xiàn)
輕度狹窄常無(wú)癥狀，中重度表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、心悸、胸痛。典型體征包括胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或分裂。嚴(yán)重者可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大等右心衰體征。
4、診斷方法
超聲心動(dòng)圖是首選檢查，可測(cè)量跨瓣壓差評(píng)估狹窄程度。心電圖顯示右心室肥厚，X線可見(jiàn)肺動(dòng)脈段突出伴肺血減少。心導(dǎo)管檢查能精確測(cè)定壓力階差，適用于擬行介入治療的患者。
5、治療原則
跨瓣壓差超過(guò)40mmHg需干預(yù)，首選經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。嚴(yán)重瓣膜發(fā)育不良者需行瓣膜置換術(shù)，常用生物瓣如牛心包瓣。合并其他畸形者需外科矯治，術(shù)后需定期隨訪評(píng)估右心功能。
肺動(dòng)脈狹窄患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。日常需監(jiān)測(cè)心率、血壓變化，出現(xiàn)水腫加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難應(yīng)及時(shí)就診。術(shù)后患者應(yīng)遵醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片，定期復(fù)查超聲評(píng)估瓣膜功能。飲食宜低鹽高蛋白，控制每日液體攝入量，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步有助于心肺功能恢復(fù)。
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