血小板減少性紫癜是一種以血小板計(jì)數(shù)顯著降低和皮膚黏膜出血為主要特征的自身免疫性疾病。

血小板減少性紫癜，醫(yī)學(xué)上稱為免疫性血小板減少癥，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。其核心病理機(jī)制是機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂，產(chǎn)生了針對(duì)自身血小板的抗體。這些抗體與血小板表面的糖蛋白結(jié)合，形成抗原抗體復(fù)合物。這些被標(biāo)記的血小板隨后被脾臟、肝臟等單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)識(shí)別并過(guò)度破壞，導(dǎo)致血小板在血液循環(huán)中的壽命顯著縮短，數(shù)量急劇下降。與此同時(shí)，抗體也可能作用于骨髓中的巨核細(xì)胞，影響其成熟和血小板的正常生成，進(jìn)一步加劇了血小板的減少。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于安全水平時(shí)，人體的止血功能就會(huì)出現(xiàn)障礙。

該病的典型臨床表現(xiàn)是出血傾向，最常見的是皮膚出現(xiàn)針尖大小的出血點(diǎn)，醫(yī)學(xué)上稱為瘀點(diǎn)，或出現(xiàn)片狀的瘀斑，即紫癜，這些出血點(diǎn)通常按壓不褪色。出血好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端，尤其是雙下肢?；颊哌€可能出現(xiàn)牙齦自發(fā)性滲血、反復(fù)鼻出血、女性月經(jīng)過(guò)多等情況。在嚴(yán)重病例中，血小板計(jì)數(shù)極低時(shí)，可能發(fā)生內(nèi)臟出血，如消化道出血導(dǎo)致黑便或嘔血，泌尿道出血導(dǎo)致血尿，最危險(xiǎn)的是顱內(nèi)出血，可能危及生命。除了出血癥狀，患者通常沒(méi)有其他特異性表現(xiàn)，部分患者可能伴有乏力等癥狀。診斷主要依據(jù)反復(fù)的血常規(guī)檢查提示血小板計(jì)數(shù)持續(xù)減少，并排除其他可能導(dǎo)致血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進(jìn)等。骨髓穿刺檢查常顯示巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多，但存在成熟障礙，這有助于確診。

血小板減少性紫癜的治療目標(biāo)是提升血小板計(jì)數(shù)至安全水平，防止嚴(yán)重出血，而非追求血小板計(jì)數(shù)完全恢復(fù)正常。對(duì)于新診斷的成人患者或血小板計(jì)數(shù)較低伴有活動(dòng)性出血的患者，一線治療通常是糖皮質(zhì)激素，如醋酸潑尼松片，通過(guò)抑制自身抗體產(chǎn)生和減少血小板破壞來(lái)快速提升血小板數(shù)量。對(duì)于激素治療無(wú)效、依賴或復(fù)發(fā)的患者，可考慮二線治療，包括促血小板生成藥物，如注射用重組人血小板生成素或艾曲泊帕乙醇胺片，以刺激骨髓制造更多血小板；也可使用利妥昔單抗注射液，通過(guò)清除產(chǎn)生抗體的B淋巴細(xì)胞來(lái)調(diào)節(jié)免疫。對(duì)于藥物治療效果不佳且病情嚴(yán)重的患者，脾切除術(shù)是一種可能的選擇，因?yàn)槠⑴K是破壞血小板的主要場(chǎng)所。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，并密切監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)和藥物不良反應(yīng)?；颊呷粘Ｉ钪袘?yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，使用軟毛牙刷，避免服用可能影響血小板功能的藥物如阿司匹林，并注意觀察有無(wú)新的出血跡象。