骨髓增生異常綜合征病癥是什么
骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病，主要表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、高風(fēng)險向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。該病典型癥狀包括貧血相關(guān)乏力、感染易感性增加、出血傾向、脾臟腫大、骨髓病態(tài)造血等。
1、貧血相關(guān)乏力
骨髓造血功能異常導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少，患者常出現(xiàn)面色蒼白、活動后心悸氣促等貧血癥狀。血紅蛋白持續(xù)低于90g/L時可遵醫(yī)囑使用促紅細(xì)胞生成素注射液，或輸注懸浮紅細(xì)胞改善缺氧狀態(tài)。日常需避免劇烈運動，注意補(bǔ)充富含鐵元素的動物肝臟、菠菜等食物。
2、感染易感性增加
中性粒細(xì)胞數(shù)量減少或功能缺陷使患者易發(fā)生口腔潰瘍、肺部感染甚至敗血癥。粒細(xì)胞缺乏期需預(yù)防性使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉等廣譜抗生素，必要時可采用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液提升白細(xì)胞。保持環(huán)境清潔、佩戴口罩、避免生冷飲食是重要防護(hù)措施。
3、出血傾向
血小板減少或功能異常可引起皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦滲血等癥狀。血小板計數(shù)低于20×10?/L時需輸注機(jī)采血小板，臨床常用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液控制出血。日常生活中應(yīng)使用軟毛牙刷，避免磕碰和用力擤鼻。
4、脾臟腫大
約30%患者出現(xiàn)脾臟代償性增大，可能引發(fā)左上腹飽脹感。超聲檢查可顯示脾臟長度超過11厘米，嚴(yán)重時需考慮脾區(qū)放療或脾切除術(shù)。日常應(yīng)少量多餐，避免腹部受壓，定期監(jiān)測脾臟變化。
5、骨髓病態(tài)造血
骨髓穿刺涂片可見紅系巨幼樣變、粒細(xì)胞核分葉異常等病態(tài)造血現(xiàn)象，這是診斷的核心依據(jù)。地西他濱注射液等去甲基化藥物可改善造血微環(huán)境。確診后需每3個月復(fù)查骨髓象，監(jiān)測疾病進(jìn)展風(fēng)險。
骨髓增生異常綜合征患者需保持高蛋白飲食，每日攝入雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白不少于1.2g/kg體重。適當(dāng)進(jìn)行太極拳、散步等低強(qiáng)度運動有助于改善心肺功能。注意記錄體溫、出血情況等變化，治療期間避免接種活疫苗。建議選擇血液病?？漆t(yī)院定期隨訪，根據(jù)國際預(yù)后評分系統(tǒng)動態(tài)調(diào)整治療方案。
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