什么是急性白血病
急性白血病是一種造血干細胞的惡性克隆性疾病,主要表現(xiàn)為骨髓中異常原始細胞和幼稚細胞大量增殖,抑制正常造血功能。根據(jù)細胞來源可分為急性淋巴細胞白血病和急性髓系白血病兩大類。
1、發(fā)病機制
急性白血病的發(fā)生與造血干細胞基因突變有關,這些突變導致細胞增殖失控、分化障礙和凋亡受阻。常見突變包括FLT3、NPM1、CEBPA等基因異常,輻射、苯等化學物質接觸可能增加患病風險。
2、臨床表現(xiàn)
患者常出現(xiàn)貧血相關乏力、感染發(fā)熱、出血傾向等三聯(lián)征。由于正常造血受抑制,血紅蛋白下降導致面色蒼白,中性粒細胞減少引發(fā)反復感染,血小板降低造成皮膚瘀點、鼻出血等癥狀。
3、診斷標準
骨髓穿刺檢查發(fā)現(xiàn)原始細胞占比超過20%是確診依據(jù)。流式細胞術可進行免疫分型,細胞遺傳學檢查能發(fā)現(xiàn)染色體異常,基因檢測有助于判斷預后和指導靶向治療。
4、治療方法
誘導化療采用多藥聯(lián)合方案如DA方案、VDLP方案等,目標是達到完全緩解。緩解后需進行鞏固治療和維持治療,高危患者可能需要進行異基因造血干細胞移植。
5、預后因素
年齡、白細胞計數(shù)、細胞遺傳學異常等影響預后。兒童急性淋巴細胞白血病治愈率較高,成人尤其是老年患者預后相對較差。微小殘留病監(jiān)測對評估治療效果具有重要意義。
急性白血病患者治療期間需保持口腔清潔預防感染,避免劇烈運動減少出血風險,保證充足營養(yǎng)支持治療。緩解期應定期復查血常規(guī)和骨髓象,注意避免接觸放射線和有毒化學物質。家屬應給予患者心理支持,幫助其積極配合長期治療。
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