布加綜合征是什么病
布加綜合征是一種由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞導(dǎo)致的肝后性門靜脈高壓癥。該病可能由先天性血管畸形、血液高凝狀態(tài)、感染、外傷或腫瘤壓迫等因素引起，主要表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大、腹痛及下肢水腫等癥狀。早期診斷和治療有助于改善預(yù)后。
1. 病因機(jī)制
布加綜合征的發(fā)病與肝靜脈或下腔靜脈血流受阻直接相關(guān)。先天性因素包括血管膜性狹窄或閉鎖，后天性因素常見于骨髓增生性疾病、抗磷脂抗體綜合征等導(dǎo)致的高凝狀態(tài)。妊娠、口服避孕藥、腹部手術(shù)或肝腫瘤也可能誘發(fā)靜脈血栓形成。血管阻塞后，肝臟淤血可引發(fā)肝細(xì)胞壞死和纖維化。
2. 典型癥狀
患者常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的腹脹伴腹水，腹壁靜脈曲張呈特征性"海蛇頭"樣改變。右上腹鈍痛與肝腫大相關(guān)，脾腫大可能導(dǎo)致血小板減少。下肢水腫多從足踝開始向上蔓延，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胸腔積液。急性發(fā)作時(shí)可有嘔血、黑便等門脈高壓表現(xiàn)。
3. 診斷方法
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝靜脈血流異?；蜓ㄐ纬?，CT或MRI能清晰顯示血管狹窄部位及側(cè)支循環(huán)。血管造影是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，可明確阻塞范圍。血液檢查常見轉(zhuǎn)氨酶升高、凝血功能異常，肝活檢能評估纖維化程度。需注意與肝硬化、縮窄性心包炎等疾病鑒別。
4. 治療措施
抗凝治療是基礎(chǔ)，常用低分子肝素鈉注射液過渡至華法林鈉片。血管成形術(shù)適用于局限性狹窄，支架植入可維持管腔通暢。嚴(yán)重病例需行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)或腸系膜-腔靜脈分流術(shù)。肝移植適用于終末期肝病患者。所有患者需長期隨訪監(jiān)測血栓復(fù)發(fā)。
5. 預(yù)后管理
早期干預(yù)者5年生存率較高，但需終身抗凝預(yù)防再栓塞?；颊邞?yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防血栓脫落，低鹽飲食控制腹水。禁用雌激素類藥物，育齡女性需嚴(yán)格避孕。定期復(fù)查超聲、肝功能及凝血指標(biāo)，出現(xiàn)嘔血或意識改變需立即就醫(yī)。
布加綜合征患者日常需保持適度活動(dòng)促進(jìn)血液循環(huán)，每日監(jiān)測體重和腹圍變化。飲食以高蛋白、低脂、易消化為主，限制每日鈉鹽在3克以內(nèi)。避免服用非甾體抗炎藥以防消化道出血，接種乙肝疫苗預(yù)防重疊感染。建議加入患者互助組織獲取心理支持，家屬應(yīng)學(xué)習(xí)緊急出血的初步處理方法。
