中樞性尿崩癥有何臨床表現(xiàn)
中樞性尿崩癥的典型臨床表現(xiàn)主要包括煩渴多飲、多尿、低比重尿與低滲尿，部分患者可伴有脫水、高鈉血癥等繼發(fā)性表現(xiàn)。
一、煩渴多飲
這是中樞性尿崩癥最常見且最早出現(xiàn)的癥狀，由于抗利尿激素分泌不足，腎臟無法有效濃縮尿液，導(dǎo)致大量水分以稀釋尿的形式排出。機(jī)體為維持體液平衡，會(huì)通過口渴中樞產(chǎn)生強(qiáng)烈的飲水欲望。患者常主訴口干舌燥，飲水量顯著增加，且偏愛冷飲，每日飲水量可達(dá)數(shù)升至十?dāng)?shù)升，嚴(yán)重影響正常生活與睡眠。
二、多尿
多尿是煩渴多飲的直接原因?；颊?4小時(shí)尿量明顯超過正常范圍，通常超過2.5升，嚴(yán)重者可達(dá)4-10升甚至更多。尿次頻繁，夜尿增多尤為明顯，可能導(dǎo)致夜間多次起夜，干擾睡眠質(zhì)量。尿色通常清澈如水，這與尿崩癥尿液濃縮功能障礙直接相關(guān)。
三、低比重尿與低滲尿
這是診斷中樞性尿崩癥的關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室依據(jù)。由于抗利尿激素缺乏，腎小管對(duì)水的重吸收減少，排出大量稀釋的尿液。尿液比重持續(xù)偏低，一般低于1.005，尿液滲透壓也顯著低于血漿滲透壓，通常低于300mOsm/kg。即使在禁水試驗(yàn)中，尿液也難以有效濃縮。
四、脫水與電解質(zhì)紊亂
如果患者因意識(shí)障礙、水源受限或口渴中樞受損無法及時(shí)補(bǔ)充水分，會(huì)迅速出現(xiàn)脫水體征。表現(xiàn)為皮膚干燥、彈性差、眼窩凹陷、黏膜干燥。血液檢查可發(fā)現(xiàn)高鈉血癥，即血鈉濃度超過正常值上限，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致精神萎靡、煩躁不安、嗜睡甚至昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
五、原發(fā)病相關(guān)表現(xiàn)
中樞性尿崩癥常繼發(fā)于下丘腦或垂體區(qū)域的器質(zhì)性病變。臨床表現(xiàn)可能包括顱內(nèi)腫瘤引起的頭痛、視力視野缺損；顱腦外傷或手術(shù)后出現(xiàn)的相應(yīng)神經(jīng)功能缺損；顱內(nèi)感染導(dǎo)致的發(fā)熱、腦膜刺激征；或自身免疫性垂體炎伴隨的其他垂體前葉功能減退癥狀，如乏力、畏寒、食欲減退等。
對(duì)于確診中樞性尿崩癥的患者，日常管理至關(guān)重要。需保證隨時(shí)有足量飲水，避免脫水，尤其在外出、夜間及身體不適時(shí)。應(yīng)定期監(jiān)測(cè)體重、尿量、血鈉及尿比重，記錄飲水排尿日記以供醫(yī)生評(píng)估。飲食上無須特殊限制，但應(yīng)注意均衡營(yíng)養(yǎng)。避免使用可能加重多尿的藥物，如利尿劑。隨身攜帶疾病說明卡片，在緊急情況下便于他人提供幫助。出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、嘔吐、意識(shí)改變或無法飲水時(shí)，須立即就醫(yī)。
