腦白質(zhì)脫髓鞘疾病是什么
腦白質(zhì)脫髓鞘疾病是指以腦白質(zhì)髓鞘破壞為主要特征的一類神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、急性播散性腦脊髓炎等。這類疾病可能與免疫異常、感染、遺傳代謝缺陷等因素有關(guān)，典型表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺異常、視力下降等癥狀。
1、免疫異常
自身免疫反應(yīng)攻擊髓鞘是常見病因?；颊唧w內(nèi)異常抗體如抗水通道蛋白4抗體會(huì)破壞少突膠質(zhì)細(xì)胞，導(dǎo)致髓鞘脫失。臨床可見肢體無(wú)力、平衡失調(diào)等癥狀。治療需使用免疫調(diào)節(jié)藥物如醋酸格拉替雷注射液、芬戈莫德膠囊等，嚴(yán)重時(shí)需血漿置換。
2、病毒感染
麻疹病毒、EB病毒等感染可能誘發(fā)交叉免疫反應(yīng)。病毒分子模擬機(jī)制會(huì)導(dǎo)致免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊髓鞘，常見發(fā)熱后出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、言語(yǔ)含糊。急性期需靜脈注射免疫球蛋白，配合抗病毒藥物如更昔洛韋氯化鈉注射液。
3、遺傳代謝缺陷
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等遺傳病因酶缺陷導(dǎo)致極長(zhǎng)鏈脂肪酸堆積。兒童多見進(jìn)行性視力聽力喪失、癲癇發(fā)作。需通過(guò)骨髓移植重建酶活性，配合洛倫佐油調(diào)節(jié)脂肪酸代謝。
4、缺氧缺血損傷
圍產(chǎn)期窒息或腦血管意外可能導(dǎo)致少突膠質(zhì)細(xì)胞死亡。表現(xiàn)為認(rèn)知功能下降、排尿障礙，MRI可見腦室周圍白質(zhì)病變。需使用腦保護(hù)劑如依達(dá)拉奉注射液，結(jié)合高壓氧治療。
5、中毒性因素
長(zhǎng)期接觸有機(jī)溶劑或放射線可損傷髓鞘形成。常見注意力不集中、震顫等癥狀，職業(yè)暴露史是重要線索。需立即脫離毒物環(huán)境，使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如甲鈷胺片促進(jìn)修復(fù)。
腦白質(zhì)脫髓鞘患者需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、瑜伽，避免高溫環(huán)境誘發(fā)癥狀加重。飲食應(yīng)增加富含歐米伽3脂肪酸的三文魚、亞麻籽，限制飽和脂肪酸攝入。定期進(jìn)行認(rèn)知訓(xùn)練和康復(fù)鍛煉，監(jiān)測(cè)維生素D水平。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)復(fù)查MRI評(píng)估病情進(jìn)展。
