腎上腺皮質(zhì)增生癥45.9高嗎

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腎上腺皮質(zhì)增生癥患者血清中45.9微克每分的17-羥孕酮水平屬于顯著升高，通常提示存在先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的可能，尤其是21-羥化酶缺乏癥。

血清17-羥孕酮水平是診斷21-羥化酶缺乏癥的關(guān)鍵指標(biāo)。在典型失鹽型先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的新生兒篩查中，17-羥孕酮的切值通常在30至40納克每毫升之間，而45.9微克每分這一數(shù)值遠(yuǎn)超正常參考范圍，強(qiáng)烈提示存在酶缺陷導(dǎo)致的皮質(zhì)醇合成障礙。這種情況需要立即進(jìn)行醫(yī)學(xué)評(píng)估，因?yàn)榧に厥Ш饪赡芤l(fā)電解質(zhì)紊亂和腎上腺危象等嚴(yán)重并發(fā)癥。及時(shí)的診斷和規(guī)范治療對(duì)于維持患兒正常生長(zhǎng)發(fā)育至關(guān)重要。

診斷明確后，治療核心是糖皮質(zhì)激素替代治療，常用藥物如氫化可的松片，以補(bǔ)充不足的皮質(zhì)醇，抑制促腎上腺皮質(zhì)激素的過(guò)度分泌，從而減少雄激素的產(chǎn)生。對(duì)于存在醛固酮缺乏的失鹽型患者，還需使用鹽皮質(zhì)激素如醋酸氟氫可的松片，并酌情補(bǔ)充食鹽?；颊咝枰K身服藥并定期監(jiān)測(cè)身高、體重、血壓以及激素水平，根據(jù)生長(zhǎng)發(fā)育階段和應(yīng)激情況動(dòng)態(tài)調(diào)整藥物劑量。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)習(xí)識(shí)別腎上腺危象的早期跡象，如嘔吐、嗜睡、脫水等，并掌握應(yīng)激劑量給藥方法，在感染、手術(shù)等應(yīng)激事件時(shí)及時(shí)增加藥量，預(yù)防危象發(fā)生。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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