膽道閉鎖有什么癥狀
膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、生長發(fā)育遲滯及膽汁淤積性瘙癢。該病是嬰兒期嚴(yán)重的肝膽系統(tǒng)疾病，需早期識(shí)別干預(yù)。
1、黃疸
進(jìn)行性加重的黃疸是膽道閉鎖最典型表現(xiàn)，出生后2-3周內(nèi)皮膚鞏膜黃染持續(xù)不退，血清膽紅素以直接膽紅素升高為主，尿色深黃而糞便顏色變淺。這種黃疸使用光療或藥物退黃效果不佳。
2、陶土色糞便
由于膽汁無法排入腸道，患兒糞便呈灰白色或淡黃色，質(zhì)地偏硬，這是膽道完全梗阻的特征性表現(xiàn)。糞便顏色改變多出現(xiàn)在出生后4-8周，需與母乳性黃疸鑒別。
3、肝脾腫大
體檢可觸及質(zhì)硬的肝臟右肋下超過2厘米，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)脾臟腫大。肝臟表面光滑但質(zhì)地偏硬，超聲檢查顯示肝門部纖維塊狀改變，膽囊發(fā)育不良或缺失。
4、生長發(fā)育遲滯
因脂肪吸收障礙導(dǎo)致營養(yǎng)缺乏，患兒體重增長緩慢，肌肉消瘦，活動(dòng)減少。長期未治療可出現(xiàn)維生素K缺乏引起的出血傾向，或維生素D缺乏導(dǎo)致的佝僂病表現(xiàn)。
5、膽汁淤積性瘙癢
血液中膽汁酸蓄積刺激神經(jīng)末梢，引起全身頑固性瘙癢，皮膚可見抓痕。嚴(yán)重者可因搔抓導(dǎo)致皮膚繼發(fā)感染，該癥狀多出現(xiàn)在病程中晚期。
家長發(fā)現(xiàn)嬰兒持續(xù)黃疸伴陶土色糞便時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)進(jìn)行肝功能、腹部超聲及肝膽核素掃描檢查。確診后需在出生后60天內(nèi)完成葛西手術(shù)，術(shù)后需長期服用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素AD滴劑及益生菌制劑維持肝功能，定期監(jiān)測甲胎蛋白和肝臟彈性檢測。日常護(hù)理需保證130-150kcal/kg的高熱量喂養(yǎng)，選擇含中鏈甘油三酯的配方奶粉，避免高脂飲食加重脂肪瀉。
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