先天膽道閉鎖的早期癥狀主要有黃疸、白陶土樣便、肝脾腫大、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯以及腹水。

一、黃疸

黃疸是先天膽道閉鎖最典型和最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為皮膚、鞏膜出現(xiàn)黃染。這是由于肝內(nèi)外膽管阻塞，導(dǎo)致膽汁無法正常排出，膽紅素在血液中積聚所引起。這種黃疸通常在新生兒出生后兩周內(nèi)出現(xiàn)，并且呈現(xiàn)進(jìn)行性加重的特點(diǎn)，與生理性黃疸不同，它不會(huì)自行消退。家長(zhǎng)需密切觀察嬰兒的膚色變化，一旦發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

二、白陶土樣便

白陶土樣便是指嬰兒的糞便顏色變淺，呈灰白色或陶土色。這是因?yàn)槟懼瓱o法進(jìn)入腸道參與消化，使得糞便缺乏膽色素染色。這是膽道梗阻的一個(gè)關(guān)鍵指征。隨著病情進(jìn)展，糞便顏色可能會(huì)越來越淺，同時(shí)可能伴有尿液顏色加深的現(xiàn)象。家長(zhǎng)需留意嬰兒的排便情況，這是判斷膽道是否通暢的重要線索。

三、肝脾腫大

肝脾腫大是疾病進(jìn)展期的表現(xiàn)。由于膽汁淤積在肝臟，導(dǎo)致肝細(xì)胞受損和肝臟纖維化，使得肝臟體積增大、質(zhì)地變硬。隨著門靜脈壓力增高，脾臟也會(huì)隨之腫大。觸摸嬰兒腹部時(shí)可能感到肝臟邊緣超過肋緣下方。肝脾腫大提示病情已較為嚴(yán)重，需要立即進(jìn)行醫(yī)療干預(yù)。

四、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯

生長(zhǎng)發(fā)育遲滯表現(xiàn)為嬰兒體重不增或增長(zhǎng)緩慢，營(yíng)養(yǎng)狀況不良。由于膽汁缺乏影響脂肪和脂溶性維生素的吸收，嬰兒無法從母乳或配方奶中獲取足夠的營(yíng)養(yǎng)。長(zhǎng)期下去會(huì)導(dǎo)致嬰兒消瘦、精神萎靡、活動(dòng)減少。家長(zhǎng)需關(guān)注嬰兒的體重增長(zhǎng)曲線，發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩應(yīng)盡快尋求專業(yè)幫助。

五、腹水

腹水是疾病進(jìn)入終末期的嚴(yán)重癥狀，表現(xiàn)為腹部膨隆。這是由于嚴(yán)重的肝硬化導(dǎo)致門靜脈高壓和低蛋白血癥，使得液體滲出到腹腔。腹部叩診可呈濁音，腹壁靜脈可能曲張。出現(xiàn)腹水意味著肝功能已嚴(yán)重受損，病情危重，預(yù)后較差，需要緊急醫(yī)療處理。

對(duì)于確診先天膽道閉鎖的嬰兒，家長(zhǎng)需積極配合醫(yī)生進(jìn)行葛西手術(shù)等治療，術(shù)后護(hù)理至關(guān)重要，需要保證充足的營(yíng)養(yǎng)支持，優(yōu)先考慮富含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉以利于脂肪吸收，定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)和肝功能，嚴(yán)格遵守醫(yī)囑進(jìn)行藥物輔助治療和隨訪，避免感染，為可能的肝移植手術(shù)做好準(zhǔn)備，日常注意觀察嬰兒的精神狀態(tài)、腹部體征及大便顏色，任何異常變化都應(yīng)及時(shí)向醫(yī)生反饋。