膽道閉鎖癥狀是什么
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膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、發(fā)育遲滯及膽汁淤積性瘙癢。該病是嬰兒期嚴重的肝膽系統(tǒng)先天畸形，需通過手術(shù)干預重建膽汁引流通道。
1、黃疸
出生后2-3周持續(xù)加重的黃疸是典型表現(xiàn)，血清膽紅素以直接膽紅素升高為主，皮膚鞏膜黃染呈橙黃色，尿色深黃而糞便顏色變淺。需通過肝功能檢測和膽道造影確診，早期可行葛西手術(shù)建立膽汁引流。
2、陶土色糞便
因膽汁無法排入腸道導致糞便呈灰白色或淡黃色，質(zhì)地油膩伴有特殊酸臭味。該癥狀出現(xiàn)提示膽管完全梗阻，需在3月齡前完成肝門空腸吻合術(shù)，延誤治療將導致不可逆肝硬化。
3、肝脾腫大
右肋緣下可觸及質(zhì)硬肝臟伴脾臟進行性增大，超聲顯示肝實質(zhì)回聲增粗。這與膽汁淤積引發(fā)的門靜脈高壓有關(guān)，晚期可能出現(xiàn)腹水和食管靜脈曲張，需聯(lián)合肝移植治療。
4、發(fā)育遲滯
因脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，患兒體重增長緩慢，可能出現(xiàn)佝僂病、出血傾向等營養(yǎng)不良表現(xiàn)。需補充維生素ADEK制劑，如維生素AD滴劑、維生素K1注射液等。
5、膽汁淤積性瘙癢
皮膚出現(xiàn)頑固性瘙癢伴抓痕，與膽鹽沉積刺激神經(jīng)末梢有關(guān)?？赏庥脿t甘石洗劑緩解，嚴重者需口服利福平片或納曲酮片，但最終仍需手術(shù)解決膽道梗阻問題。
確診膽道閉鎖后應(yīng)在專業(yè)兒科肝膽中心進行治療，術(shù)后需長期隨訪肝功能。喂養(yǎng)時選擇含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉，避免高脂飲食。定期監(jiān)測身高體重曲線，補充水溶性維生素制劑如復合維生素B片，預防術(shù)后膽管炎需注意餐具消毒。若葛西手術(shù)效果不佳，需在2歲前評估肝移植指征。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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