什么是急性細胞白血病
急性細胞白血病是一種造血干細胞的惡性克隆性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中異常原始細胞大量增殖并抑制正常造血功能。急性細胞白血病可分為急性淋巴細胞白血病和急性髓系白血病兩大類，通常伴隨貧血、出血傾向、感染發(fā)熱等癥狀。
1、發(fā)病機制
急性細胞白血病的發(fā)生與造血干細胞基因突變密切相關(guān)。常見突變包括FLT3-ITD、NPM1、CEBPA等基因異常，這些突變導(dǎo)致細胞分化阻滯和異常增殖。電離輻射、苯類化學(xué)物質(zhì)接觸等環(huán)境因素可能誘發(fā)基因損傷。部分患者具有家族性血液病病史，提示遺傳易感性。
2、臨床表現(xiàn)
患者常出現(xiàn)進行性加重的面色蒼白、乏力等貧血癥狀，皮膚瘀點瘀斑、鼻衄等出血表現(xiàn)，以及反復(fù)發(fā)熱等感染征象。查體可見肝脾淋巴結(jié)腫大，部分患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛。外周血檢查顯示血紅蛋白、血小板減少，白細胞計數(shù)可能升高或降低，可見原始細胞。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
骨髓穿刺檢查是確診關(guān)鍵，骨髓中原始細胞比例超過20%可確診。流式細胞術(shù)檢測免疫表型可區(qū)分淋巴細胞系或髓系來源。細胞遺傳學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)特征性染色體異常，如t8;21、t15;17等。分子生物學(xué)檢測有助于危險度分層和治療方案選擇。
4、治療方案
誘導(dǎo)治療采用多藥聯(lián)合化療方案，如急性髓系白血病常用柔紅霉素聯(lián)合阿糖胞苷。急性淋巴細胞白血病常用長春新堿、潑尼松等藥物。部分患者需要造血干細胞移植。靶向藥物如FLT3抑制劑米哚妥林、IDH抑制劑艾伏尼布可用于特定基因突變患者。
5、預(yù)后因素
預(yù)后與年齡、白細胞計數(shù)、細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)特征相關(guān)。具有t8;21、inv16等良好核型的患者緩解率較高。存在FLT3-ITD突變、復(fù)雜核型等不良因素者預(yù)后較差。微小殘留病監(jiān)測可預(yù)測復(fù)發(fā)風(fēng)險，指導(dǎo)后續(xù)治療。
急性細胞白血病患者治療期間需保持口腔清潔，避免生冷食物，注意個人衛(wèi)生預(yù)防感染。飲食應(yīng)保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補充維生素。治療結(jié)束后需定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓檢查，監(jiān)測疾病復(fù)發(fā)。保持規(guī)律作息，避免過度勞累，適當(dāng)進行低強度運動有助于恢復(fù)體能。
