血友病患兒護(hù)理需注意預(yù)防出血、規(guī)范用藥、適度運(yùn)動(dòng)、心理支持和定期監(jiān)測(cè)。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，患兒因凝血因子缺乏容易出現(xiàn)自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止，護(hù)理需圍繞減少出血風(fēng)險(xiǎn)、及時(shí)止血和綜合管理展開。

1、預(yù)防出血

家長(zhǎng)需為患兒選擇柔軟無(wú)銳角的玩具，家具邊角加裝防撞條。避免劇烈對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)如足球籃球，可改為游泳或散步等低風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)。剪指甲時(shí)使用鈍頭剪刀，牙刷選用軟毛款。日常穿著寬松衣物減少摩擦，冬季注意皮膚保濕防止干裂出血。外出時(shí)隨身攜帶止血急救包。

2、規(guī)范用藥

家長(zhǎng)需嚴(yán)格遵醫(yī)囑定期輸注凝血因子制劑，如人凝血因子VIII凍干粉針劑、重組人凝血因子IX注射劑等。不可擅自調(diào)整劑量或間隔時(shí)間。學(xué)習(xí)掌握家庭注射技術(shù)，旅行時(shí)攜帶足量藥物和冷鏈設(shè)備。記錄每次出血情況和用藥劑量，復(fù)診時(shí)向血液科醫(yī)生提供完整治療日志。

3、適度運(yùn)動(dòng)

在凝血因子水平達(dá)標(biāo)前提下，鼓勵(lì)患兒進(jìn)行增強(qiáng)肌肉力量的康復(fù)訓(xùn)練，如水中行走、騎固定自行車等。強(qiáng)健的肌肉群能保護(hù)關(guān)節(jié)減少出血概率。運(yùn)動(dòng)前可預(yù)防性補(bǔ)充凝血因子，佩戴護(hù)膝護(hù)肘等防護(hù)裝備。避免長(zhǎng)時(shí)間保持同一姿勢(shì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵硬。

4、心理支持

家長(zhǎng)需幫助患兒建立疾病認(rèn)知，用適合年齡的方式解釋血友病特性。鼓勵(lì)參與同齡人社交活動(dòng)，培養(yǎng)繪畫音樂等靜態(tài)愛好。出現(xiàn)焦慮抑郁情緒時(shí)可尋求心理醫(yī)生指導(dǎo)。學(xué)校需配備應(yīng)急藥品并培訓(xùn)教師處理鼻出血等突發(fā)情況，避免過度保護(hù)影響患兒社會(huì)適應(yīng)能力。

5、定期監(jiān)測(cè)

每3-6個(gè)月到專科醫(yī)院評(píng)估關(guān)節(jié)功能，通過超聲或MRI檢查是否存在亞臨床出血。定期檢測(cè)凝血因子抑制物抗體，防止出現(xiàn)輸注無(wú)效。生長(zhǎng)發(fā)育期加強(qiáng)骨密度監(jiān)測(cè)，補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。疫苗接種須采用皮下注射而非肌肉注射，乙肝疫苗需確?？贵w達(dá)標(biāo)。

血友病患兒日常飲食應(yīng)保證均衡營(yíng)養(yǎng)，適量增加富含維生素K的西藍(lán)花菠菜等深綠色蔬菜，有助于凝血因子合成。避免食用過硬可能劃傷口腔黏膜的食物。建立規(guī)律的作息時(shí)間，保證充足睡眠促進(jìn)組織修復(fù)。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)基本急救技能，家中常備冰袋和彈性繃帶，出血時(shí)及時(shí)加壓包扎并抬高患肢。與醫(yī)療機(jī)構(gòu)保持暢通聯(lián)系，突發(fā)嚴(yán)重出血時(shí)立即送往有能力處理血友病并發(fā)癥的醫(yī)院救治。