神經(jīng)脫髓鞘是指神經(jīng)纖維的髓鞘結(jié)構(gòu)遭到破壞或丟失的病理過程。髓鞘是包裹在神經(jīng)纖維外層的脂質(zhì)結(jié)構(gòu)，主要由少突膠質(zhì)細(xì)胞和施萬細(xì)胞形成，其功能是加速神經(jīng)電信號傳導(dǎo)并提供營養(yǎng)支持。神經(jīng)脫髓鞘可能由遺傳因素、自身免疫反應(yīng)、感染、中毒、代謝異常等多種原因引起，常見于多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、吉蘭-巴雷綜合征等疾病。

1、遺傳因素

部分神經(jīng)脫髓鞘疾病與基因突變有關(guān)，如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等。這類疾病通常表現(xiàn)為兒童期起病的進行性運動障礙或認(rèn)知功能下降，可能伴隨癲癇發(fā)作。基因檢測有助于明確診斷，目前治療以對癥支持為主，部分病例可通過造血干細(xì)胞移植延緩病情進展。

2、自身免疫反應(yīng)

免疫系統(tǒng)錯誤攻擊髓鞘成分是成人神經(jīng)脫髓鞘的主要原因，多發(fā)性硬化患者體內(nèi)可檢測到針對髓鞘堿性蛋白的異?？贵w。這類疾病常表現(xiàn)為肢體無力、視力下降、感覺異常等復(fù)發(fā)-緩解癥狀，磁共振成像可見腦白質(zhì)脫髓鞘斑塊。治療需使用糖皮質(zhì)激素沖擊或免疫調(diào)節(jié)劑如干擾素β-1a注射液。

3、感染因素

某些病毒感染可能觸發(fā)脫髓鞘病變，如HIV相關(guān)腦病、進行性多灶性白質(zhì)腦病等。病原體直接破壞少突膠質(zhì)細(xì)胞或引發(fā)交叉免疫反應(yīng)，導(dǎo)致彌散性白質(zhì)損傷?；颊呖赡艹霈F(xiàn)精神行為異常、共濟失調(diào)等癥狀，腦脊液病原學(xué)檢查可輔助診斷。治療需針對原發(fā)感染，如使用更昔洛韋注射液控制JC病毒感染。

4、代謝異常

維生素B12缺乏、肝性腦病等代謝性疾病可干擾髓鞘合成。長期酗酒者易出現(xiàn)胼胝體脫髓鞘，表現(xiàn)為精神混亂和步態(tài)障礙。糾正基礎(chǔ)代謝紊亂是關(guān)鍵，如維生素B12缺乏者需規(guī)律注射維生素B12注射液，肝性腦病患者需限制蛋白質(zhì)攝入并使用乳果糖口服溶液。

5、中毒與物理損傷

一氧化碳中毒、放射線照射等理化因素可直接損傷髓鞘?；熕幬锶珥樸K注射液也可能導(dǎo)致劑量依賴性脫髓鞘性神經(jīng)病，表現(xiàn)為對稱性肢體麻木。脫離接觸有毒物質(zhì)后部分病例可自行修復(fù)，嚴(yán)重者需使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物如甲鈷胺片促進恢復(fù)。

神經(jīng)脫髓鞘患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)增加富含卵磷脂的食物如雞蛋、大豆，避免高脂飲食加重氧化應(yīng)激。規(guī)律進行低強度有氧運動如游泳、瑜伽有助于維持肌肉功能，但需防止過度疲勞誘發(fā)癥狀加重。注意肢體保暖避免溫度敏感性神經(jīng)痛，定期復(fù)查神經(jīng)電生理和影像學(xué)評估病情進展。若出現(xiàn)新發(fā)肢體無力、排尿障礙等需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。