什么是間質(zhì)性肺纖維化
間質(zhì)性肺纖維化是一種以肺部間質(zhì)組織慢性炎癥和纖維化為特征的進行性肺疾病，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)增厚、肺泡結(jié)構(gòu)破壞及肺功能進行性下降。該病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫異常、藥物毒性或特發(fā)性因素有關(guān)，典型癥狀包括活動后氣短、干咳、杵狀指及低氧血癥。
一、病因機制
間質(zhì)性肺纖維化的發(fā)病機制復(fù)雜，遺傳易感性在家族性病例中起重要作用，如端粒酶相關(guān)基因突變。環(huán)境暴露如長期接觸石棉、硅塵或鳥類羽毛等有機粉塵可誘發(fā)肺部異常修復(fù)反應(yīng)。自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病常合并肺纖維化，部分化療藥物如博來霉素也可能導(dǎo)致肺損傷。特發(fā)性肺纖維化屬于病因未明的亞型，病理特征為尋常型間質(zhì)性肺炎模式。
二、病理改變
疾病早期可見肺泡壁淋巴細(xì)胞浸潤和成纖維細(xì)胞灶形成，隨著進展，細(xì)胞外基質(zhì)過度沉積導(dǎo)致肺泡結(jié)構(gòu)扭曲，形成蜂窩樣改變。肺毛細(xì)血管床減少引發(fā)氣體交換障礙，最終導(dǎo)致肺動脈高壓和右心衰竭。高分辨率CT可顯示雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀陰影和牽拉性支氣管擴張。
三、臨床表現(xiàn)
典型癥狀為隱匿起病的活動性呼吸困難，初期僅在爬樓或快步行走時出現(xiàn)，逐漸進展至靜息狀態(tài)。持續(xù)性干咳是常見伴隨癥狀，約半數(shù)患者出現(xiàn)杵狀指。聽診可聞及雙肺底Velcro啰音，晚期可能出現(xiàn)紫紺和右心衰竭體征。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。
四、診斷方法
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和組織病理學(xué)，高分辨率CT顯示網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張具有特征性。肺功能檢查中一氧化碳彌散量下降超過肺總量下降幅度。支氣管肺泡灌洗液檢查可排除感染，外科肺活檢仍是確診金標(biāo)準(zhǔn)。血清生物標(biāo)志物如KL-6和SP-D有助于評估疾病活動度。
五、治療策略
抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊可延緩肺功能下降，需持續(xù)用藥并監(jiān)測肝功能。氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，肺康復(fù)訓(xùn)練能改善運動耐力。終末期患者可考慮肺移植，但受限于供體短缺和年齡限制。合并胃食管反流需使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶片控制。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露，保持適度運動以維持心肺功能，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚類、蛋類，適量補充維生素D。定期監(jiān)測肺功能和血氧飽和度，出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。保持環(huán)境濕度適宜，避免接觸冷空氣刺激呼吸道。
相關(guān)推薦
為你推薦
科普文章
科普文章
特色醫(yī)院
熱門問題
專家答疑
生活問答
- 1 肺纖維化是怎樣形成的
- 2 肺纖維化是怎么得的
- 3 肺纖維化嚴(yán)重嗎
- 4 怎么引起肺纖維化
- 5 肺纖維化怎么引起的
- 6 肺纖維化怎么得的
- 7 肺纖維化是怎么引起有哪些
- 8 形成肺纖維化是怎么得的
健康資訊
更多>-
2026-01-09
-
2026-01-09
-
2026-01-09
-
2025-06-19
