嗜血細胞綜合癥有救嗎
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嗜血細胞綜合癥HPS通過規(guī)范治療多數(shù)患者可獲得長期生存。治療方案主要包括免疫抑制治療、化療、造血干細胞移植等，具體需根據(jù)分型及病情嚴重程度制定。
原發(fā)性HPS多由基因突變導致，需通過造血干細胞移植根治。移植前需用依托泊苷注射液、地塞米松磷酸鈉注射液等藥物控制炎癥風暴，移植后需長期監(jiān)測移植物抗宿主病。繼發(fā)性HPS常由感染、腫瘤或自身免疫病誘發(fā)，EB病毒相關者可用更昔洛韋氯化鈉注射液聯(lián)合免疫球蛋白治療，惡性腫瘤誘發(fā)者需針對原發(fā)病使用環(huán)磷酰胺片等化療藥物。對于重癥患者，血漿置換可快速清除炎癥因子，連續(xù)性腎臟替代治療能維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。兒童患者建議早期使用蘆可替尼片調(diào)節(jié)免疫，成人難治性病例可嘗試阿侖單抗注射液靶向治療。
患者治療期間需嚴格預防感染，保持居住環(huán)境清潔，避免接觸生冷食物?；謴推趹ㄆ跈z測血常規(guī)、鐵蛋白及NK細胞活性，適度補充維生素D和鈣劑。飲食宜選擇高蛋白易消化食物如魚肉、蒸蛋，避免辛辣刺激。家屬需學習體溫監(jiān)測和出血觀察技巧，發(fā)現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或皮膚瘀斑應及時就醫(yī)。心理支持對長期治療者尤為重要，可加入患者互助組織獲取經(jīng)驗分享。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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