血小板減少性紫癜是一大類以血小板計(jì)數(shù)降低和出血傾向?yàn)樘卣鞯募膊?，主要種類有原發(fā)性免疫性血小板減少癥、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、藥物性血小板減少癥以及繼發(fā)于其他疾病的血小板減少性紫癜。

一、原發(fā)性免疫性血小板減少癥

原發(fā)性免疫性血小板減少癥曾被稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，是臨床上最常見(jiàn)的血小板減少性紫癜類型。其核心發(fā)病機(jī)制是機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂，產(chǎn)生了針對(duì)自身血小板的抗體，導(dǎo)致血小板在脾臟等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被過(guò)度破壞，同時(shí)骨髓中巨核細(xì)胞的成熟與血小板生成也可能受到抑制?；颊叱１憩F(xiàn)為皮膚出現(xiàn)針尖大小的出血點(diǎn)、瘀斑，牙齦易出血，女性可能出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生內(nèi)臟出血。診斷需排除其他原因?qū)е碌难“鍦p少。治療目標(biāo)在于提升血小板計(jì)數(shù)至安全水平，防止嚴(yán)重出血，而非必須達(dá)到正常值。一線治療通常包括糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，或靜脈注射用人免疫球蛋白。對(duì)于治療效果不佳或復(fù)發(fā)的患者，可考慮使用促血小板生成藥物如重組人血小板生成素注射液，或進(jìn)行脾切除術(shù)。

二、血栓性血小板減少性紫癜

血栓性血小板減少性紫癜是一種罕見(jiàn)但危及生命的血栓性微血管病。其病理基礎(chǔ)是血管性血友病因子裂解酶活性嚴(yán)重缺乏或存在抑制物，導(dǎo)致超大分子血管性血友病因子多聚體在微血管內(nèi)異常聚集，進(jìn)而引發(fā)血小板活化和微血栓廣泛形成。該病典型表現(xiàn)為五聯(lián)征，即血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如頭痛或意識(shí)改變、腎臟損害以及發(fā)熱。診斷依賴典型的臨床表現(xiàn)、血涂片中發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞以及相關(guān)酶活性檢測(cè)。血栓性血小板減少性紫癜屬于血液科急癥，血漿置換是明確有效的首選治療方法，旨在清除致病抗體并補(bǔ)充有活性的酶。常需聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍注射液，部分患者可能需使用利妥昔單抗注射液等免疫抑制劑。

三、溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征是與血栓性血小板減少性紫癜病理機(jī)制相似的另一種血栓性微血管病，尤其多見(jiàn)于兒童。典型溶血尿毒綜合征常由產(chǎn)志賀毒素的大腸桿菌感染引發(fā)，細(xì)菌毒素?fù)p傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血小板聚集和微血栓形成。臨床特征為急性腎功能衰竭、血小板減少和微血管病性溶血性貧血三聯(lián)征，通常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不如血栓性血小板減少性紫癜突出。該病是兒童急性腎衰竭的常見(jiàn)原因。治療以支持治療為主，重點(diǎn)是維持水電解質(zhì)平衡、控制高血壓和進(jìn)行及時(shí)的腎臟替代治療。對(duì)于非典型溶血尿毒綜合征，其病因與補(bǔ)體系統(tǒng)調(diào)節(jié)異常有關(guān)，可能需要使用依庫(kù)珠單抗注射液等靶向補(bǔ)體藥物。一般不建議輸注血小板，除非有活動(dòng)性出血。

四、藥物性血小板減少癥

藥物性血小板減少癥是由于服用某些藥物后，通過(guò)免疫或非免疫機(jī)制導(dǎo)致血小板破壞增加或生成減少?？赡芤鸫瞬〉乃幬锓N類較多，常見(jiàn)的有肝素鈉注射液、某些抗生素如復(fù)方磺胺甲噁唑片、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗癲癇藥等。肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥是其中一種重要且危險(xiǎn)的類型，可并發(fā)動(dòng)靜脈血栓形成。患者通常在用藥后出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)急劇下降，伴有出血表現(xiàn)。診斷的關(guān)鍵在于詳細(xì)的用藥史和停藥后血小板計(jì)數(shù)的恢復(fù)。最主要的治療措施是立即停用所有可疑藥物。對(duì)于嚴(yán)重出血的患者，可能需要輸注血小板懸液或使用靜脈注射用人免疫球蛋白。肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥患者需換用非肝素類抗凝藥物如阿加曲班注射液。

五、繼發(fā)性血小板減少性紫癜

繼發(fā)性血小板減少性紫癜是指血小板減少作為其他原發(fā)疾病的一種表現(xiàn)或并發(fā)癥?？赡苌婕暗募膊》秶軓V，包括自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，病毒感染如巨細(xì)胞病毒感染、登革熱，血液系統(tǒng)惡性腫瘤如白血病、淋巴瘤，以及脾功能亢進(jìn)、彌散性血管內(nèi)凝血等。其發(fā)病機(jī)制多樣，可能涉及免疫破壞、骨髓浸潤(rùn)抑制、消耗增加或分布異常。臨床表現(xiàn)除了原發(fā)疾病的癥狀外，疊加了血小板減少導(dǎo)致的出血傾向。治療核心在于針對(duì)原發(fā)疾病進(jìn)行有效控制。例如，對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需使用免疫抑制劑；對(duì)于白血病，則需進(jìn)行化療。同時(shí)需根據(jù)血小板減少的嚴(yán)重程度和出血風(fēng)險(xiǎn)，給予相應(yīng)的對(duì)癥支持治療。

對(duì)于已確診血小板減少性紫癜的患者，日常護(hù)理至關(guān)重要。應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，使用軟毛牙刷以減少牙齦出血，避免用力擤鼻涕和摳鼻。飲食上宜選擇柔軟、易消化的食物，避免過(guò)硬、過(guò)熱或帶刺的食物損傷消化道黏膜。注意觀察皮膚有無(wú)新發(fā)出血點(diǎn)、瘀斑，以及有無(wú)鼻出血、牙齦出血、黑便、血尿等情況，并記錄出血頻率和量。保持情緒穩(wěn)定，保證充足休息，預(yù)防感染，因?yàn)楦腥究赡苷T發(fā)或加重病情。任何用藥調(diào)整都必須在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，切勿自行服用可能影響血小板的藥物。定期復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)變化，以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案。