大動(dòng)脈炎是一種慢性非特異性炎癥性疾病，主要累及主動(dòng)脈及其主要分支血管，屬于血管炎的一種。大動(dòng)脈炎可能導(dǎo)致血管狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤形成，常見癥狀有頭暈、乏力、肢體無力、脈搏減弱或無脈等。該病多見于年輕女性，可能與自身免疫異常、遺傳因素、感染等因素有關(guān)。

1、病因機(jī)制

大動(dòng)脈炎的具體病因尚不明確，目前認(rèn)為與自身免疫異常密切相關(guān)。部分患者體內(nèi)可檢測(cè)到抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體，提示免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊血管壁。遺傳因素可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)，某些人類白細(xì)胞抗原基因型與疾病易感性相關(guān)。少數(shù)病例可能與結(jié)核分枝桿菌、鏈球菌等病原體感染誘發(fā)免疫反應(yīng)有關(guān)。

2、病理改變

大動(dòng)脈炎的典型病理特征為血管壁全層炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞為主。炎癥反應(yīng)導(dǎo)致血管內(nèi)膜增厚、中膜彈力纖維斷裂、外膜纖維化。隨著病情進(jìn)展，血管壁結(jié)構(gòu)破壞可形成管腔狹窄或擴(kuò)張性病變，影響重要臟器的血液供應(yīng)。

3、臨床表現(xiàn)

早期癥狀多不典型，可能出現(xiàn)低熱、盜汗、體重下降等全身癥狀。血管受累階段表現(xiàn)為病變血管供血區(qū)域缺血，如頸動(dòng)脈受累導(dǎo)致頭暈、視力障礙；鎖骨下動(dòng)脈狹窄引發(fā)上肢無力、脈搏減弱；腎動(dòng)脈狹窄引起高血壓。部分患者出現(xiàn)血管雜音、雙側(cè)血壓不對(duì)稱等體征。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。血液檢查可見血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高。血管超聲能初步評(píng)估血管壁厚度和血流情況。CT血管成像或磁共振血管成像可清晰顯示血管狹窄、擴(kuò)張等結(jié)構(gòu)改變。數(shù)字減影血管造影仍是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，能準(zhǔn)確顯示血管病變范圍和程度。

5、治療原則

治療目標(biāo)是控制炎癥活動(dòng)、預(yù)防血管并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素是誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)藥物，常用潑尼松片。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片用于維持治療。對(duì)于嚴(yán)重血管狹窄病例，可能需要進(jìn)行血管成形術(shù)或搭橋手術(shù)。生物制劑如托珠單抗注射液對(duì)難治性病例有一定效果。

大動(dòng)脈炎患者需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)度和血管狀況。日常生活中應(yīng)注意避免感染，保持適度運(yùn)動(dòng)以促進(jìn)側(cè)支循環(huán)建立。飲食宜清淡，控制鹽分?jǐn)z入以減輕高血壓風(fēng)險(xiǎn)。戒煙限酒，避免寒冷刺激導(dǎo)致血管痙攣。定期復(fù)查炎癥指標(biāo)和血管影像學(xué)檢查，及時(shí)調(diào)整治療方案。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、視力變化或肢體疼痛加重時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。