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間質性肺炎是什么病

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間質性肺炎是一組以肺間質炎癥和纖維化為主要特征的慢性肺部疾病，主要累及肺泡壁、血管周圍及支氣管周圍組織。

1、病因分類

間質性肺炎的病因可分為已知原因和特發(fā)性兩類。已知原因包括長期吸入粉塵、某些藥物副作用、結締組織病繼發(fā)等。特發(fā)性間質性肺炎則病因未明，可能與遺傳易感性、異常免疫反應有關。其中特發(fā)性肺纖維化是最常見的類型，表現(xiàn)為進行性呼吸困難伴干咳。

2、病理改變

疾病早期可見肺泡壁水腫和炎性細胞浸潤，隨著病程進展逐漸出現(xiàn)成纖維細胞增生、膠原沉積，最終形成蜂窩樣改變。這種結構重塑導致氣體交換障礙，肺順應性下降，是患者出現(xiàn)呼吸困難的病理基礎。

3、典型癥狀

進行性加重的活動后呼吸困難是最突出表現(xiàn)，初期僅在劇烈活動時出現(xiàn)，后期靜息狀態(tài)下也會發(fā)生。多數(shù)患者伴有干咳，部分可能出現(xiàn)杵狀指。聽診可聞及雙肺底Velcro啰音，這種特征性爆裂音提示肺間質纖維化存在。

4、診斷方法

高分辨率CT能清晰顯示磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變等特征性影像。肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能降低。部分疑難病例需通過支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢獲取病理標本，可見成纖維細胞灶和蜂窩肺等典型改變。

5、治療原則

糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺可用于部分炎癥活動期患者?？估w維化藥物吡非尼酮和尼達尼布能延緩特發(fā)性肺纖維化進展。氧療可改善低氧血癥，肺康復訓練有助于維持患者運動能力。終末期患者可考慮肺移植。

患者需嚴格戒煙并避免二手煙暴露，注意預防呼吸道感染，建議每年接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度有氧運動如散步、太極拳，但需避免過度勞累。飲食應保證足夠優(yōu)質蛋白攝入，如雞蛋、魚肉等，同時補充維生素D。定期隨訪肺功能和影像學檢查對監(jiān)測疾病進展至關重要，出現(xiàn)癥狀加重時應及時就醫(yī)調整治療方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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