間質(zhì)性肺炎是什么病
間質(zhì)性肺炎是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥、纖維化為主要特征的肺部疾病,主要類型包括特發(fā)性肺纖維化、過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等。
1、發(fā)病機制
間質(zhì)性肺炎的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境暴露、自身免疫反應(yīng)等多種因素相關(guān)。肺泡上皮細胞反復損傷后異常修復,導致成纖維細胞增殖和細胞外基質(zhì)沉積,最終形成不可逆的肺間質(zhì)纖維化。部分類型如特發(fā)性肺纖維化可能與端粒酶功能障礙有關(guān)。
2、典型癥狀
進行性加重的活動后呼吸困難是最突出表現(xiàn),早期僅在劇烈活動時出現(xiàn),后期靜息狀態(tài)下也會發(fā)生。干咳常見且頑固,部分患者伴隨胸痛、乏力等癥狀。晚期可見杵狀指和發(fā)紺,聽診可聞及Velcro啰音。
3、診斷方法
高分辨率CT是首選檢查,可顯示網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺等特征性改變。肺功能檢查多表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。部分病例需通過支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢明確病理類型,必要時進行基因檢測。
4、治療措施
吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是特發(fā)性肺纖維化的靶向治療藥物。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于部分炎癥活動期患者。氧療可改善低氧血癥,肺康復訓練有助于維持肺功能。終末期患者需評估肺移植指征。
5、疾病管理
戒煙和避免粉塵暴露是關(guān)鍵預(yù)防措施。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。定期監(jiān)測肺功能變化,營養(yǎng)支持應(yīng)保證足夠熱量攝入。急性加重時需及時住院治療,長期隨訪需關(guān)注藥物不良反應(yīng)。
患者應(yīng)保持適度有氧運動但避免過度勞累,居住環(huán)境需保持通風良好。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物,少量多餐避免飽餐后呼吸困難。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等感染征象時須立即就醫(yī),日??墒褂眉矣弥该}氧儀監(jiān)測血氧飽和度。
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