小兒IgA腎病
小兒IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主的慢性腎小球疾病，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，部分患兒可進(jìn)展為腎功能不全。治療需結(jié)合臨床表現(xiàn)及病理分級，主要措施包括控制血壓、減少蛋白尿、保護(hù)腎功能等。
1、臨床表現(xiàn)
小兒IgA腎病常見癥狀為反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿或鏡下血尿，多在上呼吸道感染后1-3天出現(xiàn)。約半數(shù)患兒伴有蛋白尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)。部分患兒可能伴隨高血壓、水腫等癥狀。癥狀輕重與病理損傷程度相關(guān)，需通過腎活檢明確診斷。
2、病理機(jī)制
該病發(fā)病與黏膜免疫異常相關(guān)，感染等因素導(dǎo)致異常糖基化的IgA1分子在腎小球系膜區(qū)沉積，引發(fā)補(bǔ)體激活和炎癥反應(yīng)。遺傳因素如HLA-DRB1等位基因可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。部分患兒存在家族聚集現(xiàn)象，提示遺傳易感性的作用。
3、診斷評估
確診需依賴腎活檢病理檢查，光鏡下可見系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多，免疫熒光顯示IgA為主的顆粒樣沉積。實(shí)驗(yàn)室檢查包括尿常規(guī)、尿蛋白定量、腎功能檢測等。需排除過敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)性IgA沉積疾病。
4、藥物治療
對于蛋白尿明顯的患兒可選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利片，或血管緊張素受體拮抗劑如氯沙坦鉀片。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片適用于腎病綜合征型患者。魚油制劑如二十碳五烯酸乙酯軟膠囊可能有助于減輕腎臟炎癥。
5、長期管理
家長需定期監(jiān)測患兒血壓、尿常規(guī)及腎功能。建議低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。預(yù)防呼吸道感染，及時(shí)治療咽炎等病灶。每3-6個(gè)月復(fù)查尿微量白蛋白/肌酐比值，評估疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。出現(xiàn)腎功能惡化時(shí)需及時(shí)調(diào)整治療方案。
家長應(yīng)注意記錄患兒每日尿量及尿液性狀變化，限制高鹽高脂食物攝入，保證適量優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋、魚肉等。鼓勵(lì)患兒適量飲水，避免憋尿。建立規(guī)律的作息時(shí)間，保證充足睡眠。避免使用腎毒性藥物，接種流感疫苗等可降低感染風(fēng)險(xiǎn)。若發(fā)現(xiàn)眼瞼或下肢水腫、尿量明顯減少等情況應(yīng)立即就醫(yī)。
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