原發(fā)性血小板增多癥嚴(yán)重嗎
原發(fā)性血小板增多癥是否嚴(yán)重需結(jié)合病情進(jìn)展判斷，多數(shù)患者早期無(wú)明顯癥狀，但可能出現(xiàn)血栓或出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。
原發(fā)性血小板增多癥是一種骨髓增殖性腫瘤，其特征是骨髓中巨核細(xì)胞過(guò)度增殖導(dǎo)致血小板計(jì)數(shù)持續(xù)升高。早期患者可能僅表現(xiàn)為疲勞或頭暈，血小板計(jì)數(shù)輕度升高時(shí)通常不會(huì)立即危及生命。隨著病情發(fā)展，血小板計(jì)數(shù)超過(guò)正常值數(shù)倍時(shí)，血液黏稠度增加會(huì)顯著提升血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，可能引發(fā)心肌梗死、腦卒中或深靜脈血栓。部分患者因血小板功能異常反而出現(xiàn)異常出血，如消化道出血或皮下瘀斑。少數(shù)病例可能進(jìn)展為骨髓纖維化或急性白血病，這類(lèi)轉(zhuǎn)化往往提示預(yù)后不良。
疾病嚴(yán)重程度與基因突變類(lèi)型密切相關(guān)，攜帶JAK2V617F或CALR基因突變的患者血栓風(fēng)險(xiǎn)更高。老年患者、既往有血栓病史者以及血小板計(jì)數(shù)超過(guò)1000×10?/L的人群更易發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。妊娠期女性患者可能出現(xiàn)胎盤(pán)血栓導(dǎo)致流產(chǎn)或胎兒生長(zhǎng)受限。極少數(shù)情況下，異常增多的血小板可堵塞微血管引起指端缺血或紅斑性肢痛癥。
原發(fā)性血小板增多癥患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和凝血功能，避免脫水或長(zhǎng)時(shí)間靜止不動(dòng)。飲食上應(yīng)減少高嘌呤食物攝入以預(yù)防繼發(fā)性痛風(fēng)，適量飲水有助于降低血液黏稠度。建議選擇低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步或游泳，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致的創(chuàng)傷性出血。冬季注意肢體保暖以防血管收縮誘發(fā)血栓，出現(xiàn)頭痛、胸痛或肢體腫脹等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。治療方案需由血液科醫(yī)生根據(jù)個(gè)體風(fēng)險(xiǎn)分層制定，可能包括抗血小板藥物、干擾素或降細(xì)胞治療等。
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