紫癜性腎炎病理學(xué)
紫癜性腎炎的病理學(xué)改變主要涉及系膜增生、免疫復(fù)合物沉積和毛細(xì)血管袢壞死等。其病理分型主要包括微小病變型、系膜增生型、局灶節(jié)段型、彌漫增生型和硬化型,不同分型對應(yīng)不同的病變嚴(yán)重程度與臨床預(yù)后。
一、微小病變型
微小病變型是紫癜性腎炎中相對較輕的病理類型。在光鏡下通常觀察不到明顯的腎小球結(jié)構(gòu)異常,或僅有輕微的系膜細(xì)胞增生。其診斷主要依賴于免疫熒光檢查,可見以免疫球蛋白A為主的免疫復(fù)合物在系膜區(qū)呈顆粒狀沉積。電鏡下可見系膜區(qū)有電子致密物沉積,但足細(xì)胞足突廣泛融合是其特征性改變之一。此型患者臨床表現(xiàn)常為孤立性血尿或輕度蛋白尿,腎功能大多正常,預(yù)后通常良好,多數(shù)患者對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)敏感。
二、系膜增生型
系膜增生型是紫癜性腎炎最常見的病理類型。病理特征為腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)呈彌漫性或節(jié)段性增生。免疫熒光顯示系膜區(qū)有顯著的免疫球蛋白A沉積,常伴有免疫球蛋白G和補(bǔ)體C3的沉積。電鏡下可見系膜區(qū)及內(nèi)皮下有電子致密物沉積。根據(jù)系膜增生的程度,可分為輕、中、重度。此型臨床表現(xiàn)多樣,可從單純血尿到大量蛋白尿甚至腎病綜合征,治療方案需根據(jù)蛋白尿程度和腎功能情況制定,可能包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或糖皮質(zhì)激素。
三、局灶節(jié)段型
局灶節(jié)段型表現(xiàn)為部分腎小球受累,且僅受累腎小球的部分毛細(xì)血管袢發(fā)生病變。病理改變包括節(jié)段性系膜增生、毛細(xì)血管袢壞死、新月體形成或節(jié)段性硬化。免疫復(fù)合物沉積以系膜區(qū)為主,也可延伸至毛細(xì)血管壁。此型病變具有不均一性,臨床表現(xiàn)與受累腎小球的比例和病變性質(zhì)相關(guān),可能出現(xiàn)血尿、蛋白尿及高血壓,部分患者可能進(jìn)展至腎功能不全,治療上可能需要更積極的免疫抑制方案。
四、彌漫增生型
彌漫增生型屬于嚴(yán)重的病理類型,表現(xiàn)為超過百分之五十的腎小球出現(xiàn)彌漫性系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生,常伴有白細(xì)胞浸潤。病理可見廣泛的免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁,導(dǎo)致毛細(xì)血管袢管腔狹窄。常伴有新月體形成,即腎小囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月狀結(jié)構(gòu)。此型患者臨床癥狀重,常表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征,伴有高血壓和腎功能進(jìn)行性下降,需要積極使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺進(jìn)行治療,以控制炎癥、延緩腎衰竭。
五、硬化型
硬化型是紫癜性腎炎的終末期病理改變,也可由上述類型遷延不愈演變而來。其特征是腎小球發(fā)生全球性或節(jié)段性纖維化、玻璃樣變,導(dǎo)致腎小球功能單位喪失。相應(yīng)的腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化和血管硬化也同時(shí)存在。免疫熒光和電鏡檢查常因硬化的腎小球結(jié)構(gòu)被破壞而表現(xiàn)不典型。此型患者臨床表現(xiàn)為慢性腎功能不全甚至尿毒癥,伴有難以控制的高血壓和嚴(yán)重蛋白尿。治療重點(diǎn)在于延緩腎功能惡化,控制并發(fā)癥,當(dāng)進(jìn)入終末期腎病時(shí),需準(zhǔn)備腎臟替代治療如血液透析或腎移植。
紫癜性腎炎的病理診斷是評估病情、指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后的基石。腎穿刺活檢是獲取病理標(biāo)本的關(guān)鍵手段?;颊叽_診后應(yīng)定期監(jiān)測尿常規(guī)、腎功能和血壓,在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用藥物,避免使用腎毒性藥物。日常生活中應(yīng)注意預(yù)防感染,因?yàn)楦腥臼菍?dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重的重要誘因。飲食上需根據(jù)腎功能情況調(diào)整蛋白質(zhì)攝入量,并嚴(yán)格限制鹽的攝入以控制血壓和水腫。保持規(guī)律作息,避免過度勞累,進(jìn)行適度的溫和運(yùn)動(dòng)有助于增強(qiáng)體質(zhì)。任何新發(fā)或加重的浮腫、尿量減少、肉眼血尿都應(yīng)及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。




