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全血細(xì)胞減少是啥病

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全血細(xì)胞減少不是一種獨(dú)立的疾病,而是指外周血中白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)均低于正常參考值下限的一種臨床征象,可能由多種疾病引起,主要包括再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、急性白血病、巨幼細(xì)胞性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

一、再生障礙性貧血

再生障礙性貧血是導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的常見(jiàn)原因之一,這是一種骨髓造血功能衰竭性疾病。發(fā)病可能與免疫異常、病毒感染、接觸某些化學(xué)物質(zhì)或藥物等因素有關(guān)?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)為進(jìn)行性的貧血、出血和感染傾向,如面色蒼白、乏力、皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、牙齦出血、反復(fù)發(fā)熱等。診斷主要依靠血常規(guī)、骨髓穿刺及活檢。治療上,對(duì)于重型再生障礙性貧血,常采用免疫抑制治療,如使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素軟膠囊等,或進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。支持治療如輸血、使用促血小板生成素、粒細(xì)胞集落刺激因子等也至關(guān)重要。

二、骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病,其特征是無(wú)效造血和高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。該病可能與遺傳、環(huán)境毒素暴露、放化療史等有關(guān)?;颊叱?xì)胞減少外,常伴有病態(tài)造血現(xiàn)象。癥狀包括貧血相關(guān)的乏力、心悸,血小板減少引起的出血,以及中性粒細(xì)胞減少導(dǎo)致的感染。治療需根據(jù)危險(xiǎn)分層,低危組可能采用支持治療、促造血藥物如司坦唑醇片或來(lái)那度胺膠囊,高危組則可能需使用去甲基化藥物如阿扎胞苷,或考慮造血干細(xì)胞移植。

三、急性白血病

急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)異常增生,抑制了正常造血,從而導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。發(fā)病原因可能與遺傳因素、電離輻射、化學(xué)物質(zhì)、病毒感染等有關(guān)。典型癥狀包括發(fā)熱、貧血、出血及器官浸潤(rùn)表現(xiàn),如骨痛、肝脾淋巴結(jié)腫大。診斷依靠血涂片發(fā)現(xiàn)原始細(xì)胞和骨髓檢查。治療以化療為主,常用方案包含柔紅霉素、阿糖胞苷等藥物,部分患者需要接受造血干細(xì)胞移植以達(dá)到長(zhǎng)期生存或治愈。

四、巨幼細(xì)胞性貧血

巨幼細(xì)胞性貧血是由于葉酸或維生素B12缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙所引起的貧血。缺乏原因包括攝入不足、吸收障礙、需要量增加或利用障礙?;颊叱?xì)胞減少外,常有貧血的一般表現(xiàn),以及消化道癥狀如食欲減退、腹脹、腹瀉,維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如四肢麻木、感覺(jué)異常、步態(tài)不穩(wěn)。治療關(guān)鍵是補(bǔ)充所缺乏的維生素,可口服葉酸片或肌內(nèi)注射維生素B12注射液,同時(shí)治療導(dǎo)致缺乏的原發(fā)病,并調(diào)整飲食,增加富含葉酸和維生素B12食物的攝入。

五、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性的造血干細(xì)胞克隆性疾病,由于紅細(xì)胞膜上的錨連蛋白缺陷,導(dǎo)致紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體異常敏感而發(fā)生血管內(nèi)溶血。該病可與再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化或并存。典型臨床表現(xiàn)為與睡眠相關(guān)的血紅蛋白尿、血栓形成傾向以及全血細(xì)胞減少。診斷依賴(lài)流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)外周血細(xì)胞CD55和CD59的表達(dá)。治療包括支持治療,如輸血、補(bǔ)充鐵劑和葉酸;針對(duì)溶血可使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片;抑制補(bǔ)體激活的藥物如依庫(kù)珠單抗是重要的治療選擇;對(duì)于重癥患者,異基因造血干細(xì)胞移植是可能根治的手段。

當(dāng)發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少時(shí),必須及時(shí)到血液科就診,進(jìn)行系統(tǒng)檢查以明確根本病因。在治療期間,患者應(yīng)注意休息,避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng),防止跌倒和碰撞以減少出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食上應(yīng)保證營(yíng)養(yǎng)均衡,多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白、維生素和鐵質(zhì)的食物,如瘦肉、動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜等,烹飪方式宜清淡易消化。注意個(gè)人衛(wèi)生,預(yù)防感染,避免去人群密集場(chǎng)所,根據(jù)天氣變化及時(shí)增減衣物。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象,監(jiān)測(cè)病情變化,切勿自行調(diào)整藥物或聽(tīng)信偏方。保持積極樂(lè)觀的心態(tài),配合醫(yī)生完成治療計(jì)劃對(duì)于疾病的恢復(fù)至關(guān)重要。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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