免疫性血細(xì)胞減少癥機(jī)理是什么
免疫性血細(xì)胞減少癥是由免疫系統(tǒng)異常攻擊自身血細(xì)胞導(dǎo)致的疾病，主要涉及紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板破壞增多。其核心機(jī)理包括自身抗體介導(dǎo)的細(xì)胞破壞、補(bǔ)體系統(tǒng)激活及T細(xì)胞異常調(diào)控等。
免疫性血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與多種免疫紊亂相關(guān)。自身抗體與血細(xì)胞表面抗原結(jié)合后，通過巨噬細(xì)胞吞噬或補(bǔ)體激活導(dǎo)致細(xì)胞溶解。部分病例中，細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞直接攻擊造血前體細(xì)胞，抑制骨髓造血功能。調(diào)節(jié)性T細(xì)胞功能缺陷可能打破免疫耐受，促使B細(xì)胞產(chǎn)生病理性抗體。某些病毒或藥物分子模擬血細(xì)胞抗原，誘發(fā)交叉免疫反應(yīng)。遺傳易感性個(gè)體在環(huán)境因素觸發(fā)下更易出現(xiàn)免疫失衡。
補(bǔ)體系統(tǒng)過度激活形成膜攻擊復(fù)合物，直接破壞血細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)。細(xì)胞因子如干擾素γ和腫瘤壞死因子α可抑制骨髓造血微環(huán)境。部分患者存在Fcγ受體基因多態(tài)性，導(dǎo)致抗體依賴性細(xì)胞毒作用增強(qiáng)。慢性炎癥狀態(tài)可能持續(xù)刺激自身免疫應(yīng)答。免疫檢查點(diǎn)分子如PD-1/PD-L1通路異常也與疾病進(jìn)展相關(guān)。
患者應(yīng)避免感染和劇烈運(yùn)動(dòng)以防出血風(fēng)險(xiǎn)，保持均衡飲食補(bǔ)充造血原料如鐵、葉酸和維生素B12。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)指標(biāo)變化，注意觀察皮膚瘀斑、乏力等異常癥狀。治療期間需遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量，避免擅自停藥或減量。對(duì)于長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素者，需關(guān)注骨質(zhì)疏松和血糖監(jiān)測(cè)。建議接種滅活疫苗預(yù)防機(jī)會(huì)性感染，但禁用減毒活疫苗。
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