溶血性貧血的種類有哪些
溶血性貧血主要分為遺傳性和獲得性兩大類,具體包括紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白異常、免疫性溶血、機(jī)械性溶血等類型。
1、紅細(xì)胞膜缺陷
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥是常見(jiàn)的紅細(xì)胞膜缺陷疾病。這類疾病由于紅細(xì)胞膜蛋白基因突變,導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)異常,容易在脾臟被破壞。患者可能出現(xiàn)黃疸、脾腫大等癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)紅細(xì)胞滲透脆性增加。治療上需根據(jù)貧血程度選擇補(bǔ)充葉酸、脾切除或輸血支持。
2、紅細(xì)胞酶缺乏
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥和丙酮酸激酶缺乏癥屬于紅細(xì)胞酶缺乏性疾病。這類疾病因紅細(xì)胞內(nèi)關(guān)鍵酶活性不足,導(dǎo)致紅細(xì)胞易受氧化損傷而破裂。臨床表現(xiàn)可因誘因不同而差異較大,常見(jiàn)藥物、感染或蠶豆誘發(fā)急性溶血。治療需避免誘因,嚴(yán)重時(shí)需輸血支持。
3、血紅蛋白異常
地中海貧血和鐮狀細(xì)胞貧血是典型的血紅蛋白異常疾病。由于血紅蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短?;颊呖赡艹霈F(xiàn)慢性貧血、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀,重型需定期輸血和祛鐵治療?;驒z測(cè)可明確診斷。
4、免疫性溶血
自身免疫性溶血性貧血和新生兒溶血病屬于免疫介導(dǎo)的溶血。因機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體,導(dǎo)致紅細(xì)胞被破壞。臨床表現(xiàn)包括貧血、黃疸等,直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。治療需使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或利妥昔單抗等藥物。
5、機(jī)械性溶血
微血管病性溶血性貧血和行軍性血紅蛋白尿是機(jī)械性溶血的代表。因紅細(xì)胞在循環(huán)中受到機(jī)械損傷而破裂,常見(jiàn)于血管內(nèi)植入物、嚴(yán)重?zé)齻惹闆r。臨床表現(xiàn)包括血紅蛋白尿、貧血等,治療需去除病因并對(duì)癥支持。
溶血性貧血患者需注意避免感染、劇烈運(yùn)動(dòng)和可能誘發(fā)溶血的藥物。飲食上應(yīng)保證足夠的熱量和蛋白質(zhì)攝入,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和鐵劑。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),出現(xiàn)乏力加重、黃疸加深等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。不同類型的溶血性貧血治療方案差異較大,需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行個(gè)體化治療。
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