多發(fā)性骨髓瘤輕鏈型
多發(fā)性骨髓瘤輕鏈型是漿細(xì)胞惡性增殖導(dǎo)致單克隆免疫球蛋白輕鏈過度分泌的血液系統(tǒng)腫瘤，屬于多發(fā)性骨髓瘤的亞型之一。
1、疾病特征
輕鏈型骨髓瘤以異常漿細(xì)胞分泌游離κ或λ輕鏈為特征，尿本周蛋白檢測(cè)陽性，血清免疫固定電泳可見單克隆輕鏈條帶。該亞型占多發(fā)性骨髓瘤的15%-20%，較非分泌型更易出現(xiàn)腎功能損害。
2、發(fā)病機(jī)制
遺傳學(xué)異常如t11;14易位、13q缺失等驅(qū)動(dòng)漿細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。輕鏈過度產(chǎn)生導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞毒性損傷，游離輕鏈與組織淀粉樣蛋白沉積可引發(fā)多器官功能障礙。
3、臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括骨痛椎體壓縮性骨折多見、貧血、高鈣血癥。60%患者存在腎功能不全，部分合并輕鏈型淀粉樣變性，表現(xiàn)為腎病綜合征、心肌肥厚或周圍神經(jīng)病變。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
需滿足骨髓克隆性漿細(xì)胞≥10%或活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤，同時(shí)血清游離輕鏈比值異常且尿輕鏈排出量增加。需完善骨髓穿刺、全身低劑量CT、心臟彩超等評(píng)估器官受累。
5、治療方案
蛋白酶體抑制劑硼替佐米、免疫調(diào)節(jié)劑來那度胺聯(lián)合地塞米松為基礎(chǔ)方案。自體造血干細(xì)胞移植適用于年輕患者，達(dá)雷妥尤單抗可用于復(fù)發(fā)難治病例。需同步水化利尿保護(hù)腎功能。
患者應(yīng)保持適度活動(dòng)預(yù)防骨質(zhì)流失，每日飲水量維持在2000-3000毫升以促進(jìn)輕鏈排泄，低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食減輕腎臟負(fù)擔(dān)。定期監(jiān)測(cè)血鈣、腎功能及游離輕鏈水平，出現(xiàn)新發(fā)骨痛或水腫需及時(shí)就診。避免使用非甾體抗炎藥等腎毒性藥物，接種肺炎球菌及流感疫苗預(yù)防感染。
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