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特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是一組病因未明的慢性肺部疾病，主要類型包括普通型間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎等，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難與干咳。

1、疾病分類：

普通型間質(zhì)性肺炎是最常見類型，病理特征為蜂窩肺改變；非特異性間質(zhì)性肺炎多見于女性，對(duì)激素治療反應(yīng)較好；隱源性機(jī)化性肺炎預(yù)后相對(duì)良好。

2、發(fā)病機(jī)制：

可能與肺泡上皮反復(fù)損傷修復(fù)異常有關(guān)，成纖維細(xì)胞灶形成導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化，部分患者存在遺傳易感性或自身免疫異常。

3、臨床表現(xiàn)：

早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)靜息呼吸困難，典型體征為雙肺底爆裂音，部分患者伴有杵狀指和肺動(dòng)脈高壓。

4、診斷方法：

需結(jié)合高分辨率CT特征性表現(xiàn)（網(wǎng)格影、牽張性支氣管擴(kuò)張）、肺功能限制性通氣障礙及血?dú)夥治龅脱跹Y進(jìn)行綜合判斷，必要時(shí)需肺活檢確診。

患者應(yīng)避免吸煙及接觸粉塵，保持適度氧療，定期監(jiān)測(cè)肺功能變化，急性加重期需及時(shí)住院治療。