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特發(fā)性肺纖維化可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式治療。特發(fā)性肺纖維化通常由基因易感性、環(huán)境暴露、慢性炎癥、異常修復(fù)機制等原因引起。

1、抗纖維化藥物

吡非尼酮可抑制成纖維細胞增殖，尼達尼布通過阻斷生長因子通路減緩纖維化進程，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。藥物需在呼吸科醫(yī)生指導(dǎo)下長期規(guī)范使用。

2、氧療支持

長期家庭氧療可改善低氧血癥，移動式氧氣濃縮機便于日?；顒?，夜間氧療能預(yù)防睡眠相關(guān)血氧下降。氧流量需根據(jù)血氣分析結(jié)果個體化調(diào)節(jié)。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

呼吸肌訓(xùn)練包括腹式呼吸和縮唇呼吸，有氧運動推薦平地行走和踏車訓(xùn)練，需配合指脈氧監(jiān)測避免過度勞累。康復(fù)計劃應(yīng)由專業(yè)團隊制定。

4、肺移植評估

終末期患者可考慮單肺或雙肺移植，需符合年齡小于65歲、無嚴(yán)重合并癥等標(biāo)準(zhǔn)。移植后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。

患者應(yīng)保持室內(nèi)空氣清新，避免接觸粉塵煙霧，接種肺炎疫苗和流感疫苗，定期監(jiān)測肺功能變化。